病例15岁女孩，活动后胸闷伴双下肢浮

豆蔻年华，却被活动后胸闷、双下肢水肿困扰，到底是谁在掠夺15岁女孩的健康？且看成医院孔令秋医生寻找“真凶”。病史

15岁女性，因"反复活动后胸闷气紧2年，伴双下肢浮肿6个月"入院。

患者2年前于活动后出现胸闷、气紧，伴运动耐力进行性下降，偶有口唇发绀，无胸痛、咳喘、咯血，无头晕、头痛、无黑矇、晕厥，无畏光，无关节疼痛，无皮疹等不适。医院，行心电图、超声心动图等检查，提示右心室扩大。考虑诊断"先心病？右室心肌病？"，并给予"利尿剂、酒石酸美托洛尔"等治疗，患者症状无明显好转。

入院前6个月，患者逐渐出现双下肢水肿，伴腹胀、纳差、少尿等。为求进一步治疗，转入我院。

体格检查

右上肢血压/56mmHg，左上肢血压/56mmHg，双侧桡动脉搏动有力、对称；颈静脉充盈，肺部呼吸音粗，肺野未闻及血管杂音，肺动脉瓣第二音亢进；腹软、无压痛及反跳痛，肝颈静脉回流征及移动浊音阴性；双下肢轻度凹陷性水肿；双侧足背动脉搏动有力。

诊疗经过

患者入院后，完善相关检查：

1、血常规，凝血功能及血生化检查未见异常。

2、B型利钠尿肽（）pg/ml。

3、免疫全套检查未见异常。

4、血清C反应蛋白65（0~10）mg/L，血沉32（0~12）mm/h，类风湿因子阳性，抗中性粒细胞胞浆抗体及T淋巴细胞斑点试验阴性。

5、血清结核抗体及PPD实验阴性。

6、动脉血气分析：动脉血氧分压84mmHg，动脉血二氧化碳分压41mmHg。

7、超声心动图：提示房、室间隔未见确切回声中断。心腔大小超声测值（二维超声）：右心房上下径55（35～49）mm，右心室前后径29（10～24）mm，右心室前壁厚度6（3～5）mm，肺动脉主干内径28（18～24）mm，左侧肺动脉开口未探及，右侧肺动脉开口纤细6（8～16）mm；三尖瓣重度反流，最大反流速度3.7m/s，据此估测肺动脉收缩压约60mmHg。左心室射血分数60%。

8、右心声学造影：未见确切心腔内及大血管水平分流。

9、肺动脉CT血管造影：提示左、右肺动脉及其分支狭窄，其中右肺动脉及分支管壁环形增厚，考虑肺血管炎性病变。

10、肺灌注通气：提示双肺血流灌注受损，双肺多发血流灌注及通气显像不匹配；肺下叶背段、外基底段通气功能受损。

11、双下肢及颈部动静脉彩超未见异常。

（点击查看大图）

结合临床，考虑为孤立性肺动脉型Takayasu病伴肺动脉高压。给予阿司匹林抗血小板聚集、泼尼松抗炎、贝前列腺素降低肺动脉高压等治疗，6个月后，炎性指标正常，行肺动脉球囊扩张术，术后随访至今病情平稳。

讨论

一、Takayasu病概述

1、Takayasu病定义及分型

Takayasu病是指主动脉及其主要分支的慢性进行性、非特异性炎性疾病。病变多见于主动脉弓及其分支，其次为降主动脉、腹主动脉和肾动脉。根据受累血管不同，该病可分为以下四型：①头臂型，即主动脉弓分支颈动脉和椎动脉狭窄和闭塞，引起脑部不同程度的缺血。表现为头昏、眩晕、头痛，记忆力减退，视力减退，视野缩小甚至失明，咀嚼肌无力和咀嚼疼痛等；②胸腹主动脉型：表现为下肢乏力、皮肤发凉及间歇性跛行等缺血性症状。肾动脉受累时可出现高血压（多以舒张压升高为主）；③广泛型：即同时合并有以上几处血管受累，症状随受累血管程度、顺序而不同；④肺动脉型：常与其它部位合并存在，孤立肺动脉受累者极其罕见。

2、Takayasu病的病变血管发生率

韩国一项包含了例Takayasu病的研究中，病变血管发生率依次为锁骨下动脉（33.7%）、肾动脉（25.3%）、颈总动脉（21.7%）、肺动脉受累者仅占0.8%。美国国立卫生研究院年发表的研究中显示，2/3的Takayasu病患者存在主动脉狭窄，其中最常受累部位为颈动脉（70%），15%的患者合并有肺动脉狭窄和高血压。尽管不同研究中受累血管的发病率不同，但是孤立性肺动脉型Takayasu病报道均极少。Toledano等人研究发现，～年在Medline/PubMed数据库中仅检索到14例，其中8例肺动脉受累为初发表现，在随访中出现了其它部位血管病变。该例患者在随访中，一直未出现主动脉及其分支受累，故考虑为孤立性肺动脉型Takayasu病。

3、Takayasu病的病因

Takayasu病的病因迄今尚不明确，一般认为可能为感染引起的免疫损伤所致；可能致病菌包括结核杆菌、钩端螺旋体、链球菌及梅毒螺旋体等。研究显示，此类患者往往有肺部或肺外结核病灶，特别是动脉周围及主动脉旁有结核病灶，48％的患者有结核病史，86％患者结核菌素试验阳性。在本病的早期和活动期，常有四肢关节、肌肉痛，低热等类似风湿病的表现，因此多数学者认为本病是一种自身免疫性疾病。本病多发于青年女性，而高雌激素水平可致动脉平滑肌萎缩，导致血管炎症反应，使受累血管出现内膜的成纤维组织增厚，中膜增厚或变薄，纤维变性，纤维组织和弹性纤维断裂、重叠或消失，因此也有研究者将雌激素水平升高列入Takayasu病的病因之一。

4、肺动脉型Takayasu病的临床表现

肺动脉型Takayasu病的症状与肺动脉压力升高、通气血流比值失衡有关。主要临床表现为进行性活动耐量下降、咯血、口唇发绀，病程进展影响右心室功能后，可出现双下肢水肿、肝颈静脉回流征阳性、颈静脉怒张等右心衰竭体征。部分患者肺动脉受累仅为多发性大动脉炎的先驱症状，若不积极治疗还可出现其它血管受累表现，如锁骨下动脉盗血综合征（头晕、高血压等）、肾动脉狭窄等。合并有结核者，还可以出现潮热、盗汗、体重减轻等非特异性表现。

5、Takayasu病的鉴别诊断

累及全身其它部位血管的Takayasu病主要与肾动脉纤维肌性结构不良、动脉粥样硬化、先天性主动脉缩窄、血栓闭塞性脉管炎、结节性多动脉炎、胸廓出口综合征等鉴别。孤立性肺动脉型Takayasu病则需要与其它累及肺动脉的血管炎相鉴别，如Wegener肉芽肿，结节病、坏死性结节病样肉芽肿病、过敏性肉芽肿、肺淋巴瘤样肉芽肿。其中前三者主要累及肺小动脉，并且肺组织内可见肉芽肿病变。过敏性肉芽肿患者有哮喘病史，末梢血嗜酸性粒细胞比例升高，血管壁内可见大量嗜酸性粒细胞浸润。肺淋巴瘤样肉芽肿被认为是EB病毒阳性的弥漫性大B细胞淋巴瘤的早期改变，血管炎以多形性B淋巴细胞浸润为主，一般不累及大血管。超声心动图有助于发现肺动脉高压、右心室肥大等间接表现，对于累及肺动脉分支者，超声心动图显示效果较差，肺动脉增强CT及造影有助于确诊。

6、Takayasu病的治疗策略

约1/5的Takayasu病是自限性的，在发现时疾病已稳定，对这类患者如无合并症可随访观察。对发病早期有上呼吸道、肺部或其它脏器感染因素存在，应有效地控制感染，高度怀疑有结核菌感染者，应同时抗结核治疗。经皮腔内血管成形术（经皮球囊扩张成形术和血管内支架置入术）有助于解除血管狭窄，主要用于肺动脉重度狭窄或已导致严重肺动脉高压、右心室功能受损的患者。介入治疗应避开炎症活跃期，以减少病变血管的炎症疤痕修复所致再狭窄。因支架置入术后需长期服用抗血小板聚集类药物，故对于年轻且药物治疗后病情稳定的患者，可仅进行经皮球囊扩张成形术解除血管狭窄，并在术后加强随访。

本例患者无感染证据，且肺动脉造影及CT检查提示左右肺动脉重度狭窄，故在活动期仅给予泼尼松抗炎、阿司匹林抗血小板聚集，贝前列腺素治疗肺动脉高压等治疗，后在病情稳定期予以肺动脉球囊扩张术，术后继续抗血小板治疗，随访至今病情稳定，肺动脉收缩压在25mmHg左右，未出现全身其它血管受累。

病例提供：成医院孔令秋

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