大动脉炎

多发性大动脉炎的诊断和诊别

多发性大动脉炎的诊断方法有哪些呢？怎样诊别大动脉炎呢？我们一起来看看下面的详细介绍。 　　 　　㈠头臂型　脑部缺血症状伴颈动脉搏动减弱或消失，或闻及血管杂音和/或上肢缺血症状伴血压降低或测不到，多普勒超声检查示头臂动脉血流速度降低，眼底检查有缺血改变应考虑头臂型在动脉炎。 　　㈡胸腹主动脉脉型　持续性高血压伴双下肢动脉搏动减弱或消失及缺血表现并示胸腹主动脉区闻及血管杂音应考虑胸腹主动脉型大动脉炎。 　　㈢肾动脉型　全身持续性高血压服用一般降压药物无效应考虑肾动脉型大动脉炎。 　　㈣混合型　出现上述任何二型或二型以上临床表现则诊断为混合型大动脉炎。 　　此外，在上述临床表现基础上闻及肺动脉瓣收缩期杂音，肺扫描示肺野放射性分布明确缺陷，则伴有肺动脉狭窄。值得一提近年累及冠状动脉的报道逐渐增多。因此，年轻女性多发性大动脉炎患者，如临床有明显心电图改变，应考虑多发性大动脉炎性冠状动脉闭塞，并进一步冠状动脉造影以明确诊断。但与一般冠心病比较，多发性大动脉炎所致冠状动脉闭塞临床表现较轻，无休息与心律失常发生，白细胞、血沉、谷草转氨酶等改变不明显。此外，在不同血管部位闻及连续性或吹风样收缩期血管杂音为多发性大动脉炎所特有。 　　 　　㈠结缔组织性疾病　多发性动脉炎早期有乏力、发热、肌内关节酸痛等非特异性症状，与结缔组织疾病相似，需进一步测定血类风温因子、抗核抗体、血中找狼疮细胞等综合性实验性检查以资鉴别。虽某些结缔组织性疾病可能引起肢体小动脉闭塞，但不会发生大动脉病变。 　　㈡先天性主动脉狭窄　本病以男性多见，狭窄部位常位于动脉导管韧带附近且呈环状，杂音在胸骨左缘上方，不在下方，一般无其他动脉受累表现。 　　㈢动脉硬化性闭塞性本病多见于40～50岁以上的男性患者，主要累及大中动脉，常伴有高血压、高血脂、糖尿病等。 　　㈣血栓闭塞性脉管炎　绝大多数发生于青年男性，有吸烟史，多见于寒冷潮湿地区，病变主要累及中小动脉，以下肢血管受累多见，易引起肢端坏死。 　　㈤胸廓出口综合征　由于胸廓出口解剖结构异常压迫锁骨下动、静脉及臂丛神经引起患侧上肢发凉无力，桡动脉搏动减弱同时有明显臂丛神经受压表现，如臂及手部放射痛、感觉异常等。还可因锁骨下静脉受压出现颈部和上肢静脉怒张。体检发现桡动脉搏动弱可随头颈和上肢的转动改变。X线摄片有时可显示颈肋畸形。

多发性大动脉炎的化验检查

多发性大动脉炎的化验检查有哪些呢？下面将为大家介绍十种检查方法，希望能给大动脉炎患者带来帮助。 　　多发性大动脉炎病因未明，早期无特异性检测标准。红细胞沉降率（ESR）在提示本病活动性方面有一定意义，尤其是年轻患者，在活动期83%ESR加速（≥20mm/h）。然而，随着年龄增长，ESR有下降趋势。ESR的高低与急性发作，不成正比，故ESR不能提示本病活动程度。此外本病在活动期抗链球菌溶酶素滴度常上升，C反应蛋白可呈阳性，类风湿因子、抗主动脉抗体甚Coomb′s抗体均可阳性，血清白蛋白降低，α1、α2、γ球蛋白增高，IgM、IgG可先后呈不同程度增高。年Hideo在研究本病的血液凝固改变病原学方面指出，在初期，病人血液均显示高纤维蛋白原而纤维蛋白活性下降；晚期血中纤维蛋白原恢复至正常范围而纤维蛋白活性增高，Hideo指出，高凝状态（hypercoagulability）在本病的发生中起着一定作用。因此血液物化测定有助于发生中起着一定作用。因此血液物化测定有助于发现高凝状态。本病心电图及X线摄片检查无特异改变，较有意义的检查有： 　　1.脑血流图在头臂型，当颈动脉和/或无名动脉受累时，脑血供减少。因此脑血流图检查可间接提示上述动脉的病变。 　　2.肺扫描在肺动脉型，同位素m铟聚合大分子白蛋白扫描，可见肺野放射性分布明确缺陷。 　　3.节段性肢体血压测定和脉波描记　采用应变容积描记仪（SPG）、光电容积描记仪（PPG）测定动脉收缩压并可以在指、趾描记动脉波形，了解肢体各个平面的动脉血供情况。多发性大动脉炎患者若同侧肢体相邻段血压或两侧肢体对称部位血压差＞2.67kPa（20mmHg）提示压力降低的近端动脉狭窄或阻塞。由于此法简单、方便、无痛苦，乐于被病人接受，可作为本病客观指标之一广泛应用于临床，并可和于随访病变进展。 　　4.数字减影血管造影（DSA）DSA是应用计算机减影技术，探测注射造影剂前后所得影像差别，消除与血管图像无关的影像单独显示血管图像，目前已运用于各种血管造影。本病DSA显像不如常规动脉造影清晰且无立体感，但DSA不需动脉插管，造影剂用量少，对肾功能损害小，适用于门诊选和术后随访。 　　5.核磁共振显像（MIR）　这一技术使机体组织显像发展到解剖学、组织生物化学和物理学特性变化相结合的高度，使许多早期病变的检测成为可能。多发性大动脉炎引起血管狭窄或阻塞，相应脏器缺血所致的代谢障碍，可通过MRI诊断。由于本病为动脉全层的非化脓性炎症及纤维化，MRI可观察到动脉壁异常增厚，受累的胸腹主动脉狭窄。与常规血管造影相比，避免了动脉腔内操作，减轻了痛苦，是无损伤血管检测技术的一大发展。但年Miller在分析10例多发性大动脉炎用MRI和动脉造影进行诊断的前瞻性双盲对照研究时指出：MRI仅对主动脉、无名动脉和双侧髂总动脉或经细心选择的病例动脉方显影清晰正确，MRI诊断多发性大动脉炎的敏感性仅为38%。因此目前此法尚不能完全取代动脉造影。6.排泄性尿路造影　肾动脉阻塞，静脉肾盂造影可有四大改变： 　　⑴两肾大小差异。目前认为两肾长度相差1.5cm左右有重要意义。 　　⑵两肾肾盂显影时间差异。肾动脉阻塞引起肾小球滤过率降低，尿经过时间延长，从而延缓显影剂在收集小管出现的时间。 　　⑶两肾肾盂显影剂浓度差异。患侧肾小管水和钠再吸收高于健侧，可利用尿素使健肾更快地排出显影剂，加强两侧肾盂显影的差异。 　　⑷输尿管压迹。由侧支循环所致。 　　近年大多数学者认为此检查阳性率不高且在双侧病变时更难判别。然而Dean最近指出阳性率不高，但可以显示双肾形成以摒除其他肾病，且操作简单、方便、仍可作为本病初步筛选方法之一。 　　7.同位素肾图　是一种安全、简单、敏感、迅速的分肾功能测定方法，可作为肾动脉病变的辅助检查。肾动脉受累影响肾功能，肾衅可表现为低功能或无功能，血管段及分泌段降低，若已形成丰富侧支循环，肾图可完全正常。其缺点是只能反映肾功能改变，不能显示病理结构改变，若动脉狭窄尚未影响肾功能，肾图可正常，肾图无特异性，不能对本病作出确诊。 　　8.肾素活性测定在本病肾动脉型肾素-血管紧张素体系的升压作用已被公认，肾素活性测定也已被广泛应用。测定两明静脉肾素活性比值（患侧肾素/对侧肾素）以及周围循环肾素的水平或对侧肾静脉肾素与周围血肾素的比值，不仅有助于证实血管病变对肾功能的影响程度借以明确手术指证，对术后预后有较明确的估价。周围血肾素活性高，两侧肾静脉肾素活性差大于两倍，外科疗效良好；周围血肾素活性差大于两倍，外科疗效良好；周围血肾素活性正常或对侧肾静脉肾素与周围血肾素比值低于1.3，两侧肾静脉肾素活性差大于1.4倍，术后血压亦都恢复正常或明显下降；两侧静脉肾素活性比值小于1.4，手术效果不佳。两肾静脉肾素活性比值对于鉴别肾血管性高血压与原发性高血压亦有价值，在后者比值基本小于1.4或相等。静脉注射对肾素分泌有立即刺激作用的药物如速尿0.33～0.36mg/kg，在肾动脉狭窄可使原血液肾素活性差更为显著。有别于肾实质性病变的肾素活性增高。 　　9.动脉造影　迄今仍公认为诊断多发性大动脉炎的重要方法，也是手术治疗的必要依据，它可参清晰而正确地显示病变部位及其范围。早期患者可见主动脉管壁有多发局限性不规则改变；晚期可见管腔狭窄或闭塞，少数呈动脉扩张，主动脉分支病变常见于开口处，呈节段性。胸降主动脉狭窄多始于中段，逐渐变细表现为特征性“鼠尾巴”形状，侧支循环丰富。锁骨下动脉近端闭塞可见锁骨下动脉窃血现象。在肠系膜动脉闭塞或肠系膜上、下动脉间的腹主动脉缩窄，可见肠系膜血管弯曲等特异性动脉造影像。在心绞痛患者冠状动脉造影常可显示冠状动脉缺如和多支病变。但应注意动脉造影是一种创伤性血管检查，有一定并发症，应严重掌握适应证。 　　10.活组织检查　本病呈节段性改变、分布不均匀，活检阳性率仅35%。由于标本本来源困难，且有一定痛苦及危险性，实用价值不大。

大动脉炎对妊娠的影响

妊娠可能不改变大动脉炎的发展，但可增加高血压失代偿的风险，大量患者并发症加重。由于孕期外周血管阻力降低，而大动脉炎患者血管狭窄后负荷降低，在孕期血容量增加的情况下使血压（动脉压）进一步升高，可引起先兆子痫（60%），心衰和脑血管意外（5%）。慢性全身性或肾血管性高血压限制胎盘血流，可导致胎死宫内（2%～5%）,而胎儿宫内发育迟缓（IU2GR）更为常见（18%），胎儿体重正常表明子宫动脉结构、功能正常，反之，有弥漫性血管炎及全身疾病的孕妇可能发生多种并发症。 　　Sharma研究12个大动脉炎妇女患者24次妊娠，动脉造影表明11例腹主动脉受累，9例肾动脉受累，17个活产新生儿中，5例IUGR,4例早产，2例流产，5例宫内死亡。产妇并发症包括4例先兆子痫，2例充血性心衰及肾功不全，1例产后败血症，所有不良后果均有腹主动脉受累且就诊延误。Aso于年观察了12年15例大动脉炎患者20次妊娠，4例由于处于大动脉炎活跃期在孕早期人流，另16例中，3例无高血压及其它并发症，37周孕后经阴道顺娩体重～g的新生儿，Apgar评分9分，13例有持续高血压或/和其它血管异常，于孕34～40周行剖宫产，新生儿体重～g,Apgar评分7～9分。Ishikawa总结83次妊娠，2/5无不良事件，3/5出现各种异常，多数与血压升高及心衰有关，包括4例颅内出血。

大动脉炎的治疗及预后

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大动脉炎的治疗方法有哪些呢？大动脉炎的预后护理该怎样做呢？治疗大动脉炎的方法通常采用哪些呢？我们一起来看看下面的详细介绍： 　　大动脉炎的治疗 　　本病约20%是自限性的，在发现时疾病已稳定。对发病早期有上呼吸道、肺部或其他脏器感染因素存在，应有效地控制感染，对防止病情的发展可能有一定的意义。高度怀疑有结核菌感染者，应同时抗结核治疗。常用的药物有糖皮质激素和免疫抑制剂，其治疗方法与其他系统性血管炎治疗相同。 　　1、糖皮质激素 　　激素对本病活动仍是主要的治疗药物，及时用药可有效改善症状，缓解病情。一般口服泼尼松每*1mg/kg，早晨顿服或分次服用，维持3~4周后逐渐减量，每10-15天减总量的5%-10%，通常以血沉和C-反应蛋白下降趋于正常为减量的指标，剂量减至每*5-10mg时，应长期维持一段时间。如用常规剂量泼尼松无效，可改用其他剂型，危重者可大剂量甲基强的松龙静脉冲击治疗。但要注意激素引起的库欣综合征、易感染、继发高血压、糖尿病、精神症状和胃肠道出血等不良反应，长期使用要防止骨质疏松。 　　2、免疫抑制剂 　　免疫抑制剂与糖皮质激素合用，能增强疗效。最常用的免疫抑制剂为环磷酰胺、硫唑嘌呤和甲氨蝶呤等。危重患者环磷酰胺和硫唑嘌呤每*2~3mg/kg，环磷酰胺可冲击治疗，每3~4周0.5~1.0g/m2体表面积。每周甲氨蝶呤5~25mg，静脉或肌注或口服。新一代的免疫抑制剂，如环孢霉素A、霉酚酸脂、来氟米特等疗效有待证实。在免疫抑制剂使用过程中应注意查血、尿常规和肝肾功能，以防止不良反应出现。 　　3、扩血管抗凝改善血循环 　　使用扩血管、抗凝药物治疗，能部分改善因血管狭窄较明显所致的一些临床症状，如地巴唑20mg，每*3次；妥拉唑林25~50mg、阿司匹林75~mg，每*1次，双嘧达莫（潘生丁）25mg，每*3次等。对高血压患者应积极控制血压。 　　4、经皮腔内血管成形术 　　为大动脉炎的治疗开辟了一条新的途径，目前已应用治疗肾动脉狭窄及腹主动脉、锁骨下动脉狭窄等，获得较好的疗效。 　　大动脉炎--外科手术治疗 　　5、外科手术治疗 　　手术目的主要是解决肾血管性高血压及脑缺血。 　　（1）单侧或双侧颈动脉狭窄引起的脑部严重缺血或视力明显障碍者，可行主动脉及颈动脉人工血管重建术、内膜血栓摘除术或颈部交感神经切除术。 　　（2）胸或腹主动脉严重狭窄者，可行人工血管重建术。 　　（3）单侧或双侧肾动脉狭窄者，可行肾脏自身移植术或血管重建术，患侧肾脏明显萎缩者可行肾切除术。 　　（4）颈动脉窦反射亢进引起反复晕厥发作者，可行颈动脉体摘除术及颈动脉窦神经切除术。 　　（5）冠状动脉狭窄可行冠状动脉搭桥术或支架置入术。 　　预后 　　本病为慢性进行性血管病变，受累后的动脉由于侧支循环形成丰富，故大多数患者预后好，可参加轻工作。预后主要取决于高血压的程度及脑供血情况，糖皮质激素联合免疫抑制剂积极治疗可改善预后。其并发症有脑出血、脑血栓、心力衰竭、肾功能衰竭、心肌梗死，主动脉瓣关闭不全、失明等。死因主要为脑出血、肾功能衰竭。

多发性大动脉炎流行并足额

流行病学：多发性大动脉炎虽为一种世界性疾病，但以*本、朝鲜、印度中国等亚洲国家最多年在我国首先由Brown报道第1例多发性大动脉炎至年兰锡纯等编著血管外科学中综合国内报道共45例。年郑德裕报道例的医院自～年35年间共收治多发性大动脉炎例。多发性大动脉炎较为少见根据年Restrepo调查统计14个国家2.2万例尸体解剖其平均发病率为0.61%在*本，每例尸解中，大动脉炎占1例在瑞典本病年发生率为6.4/万。医院郑德裕教授报道医院～年12月共收治例年哈尔滨医科大学二院为我国北方林区人进行风湿病流行病学调查时发现本病3例，患病率为0.33%本病在我国全国各地均有发病，随着对本病认识的提高及诊断手段的完善多发性大动脉炎病人有增加趋势在我国北方尤为高发。

多发性大动脉炎发病机制

发病机制：1.病理形态病变的血管呈灰白色，管壁僵硬钙化、萎缩与周围组织粘连管腔狭窄或闭塞。病变血管壁破坏广泛而结缔组织修复不足引起动脉扩张，甚至动脉瘤形成病理学研究提示本病为全层动脉炎，呈节段性分布，早期是动脉周围炎及动脉外膜炎以后向血管中层及内膜发展。有不同程度的浆细胞及淋巴细胞浸润，弹性纤维断裂肌层破坏纤维结缔组织增生。内膜增生，水肿滋养血管增生、肉芽肿形成管腔变狭到后期则全层血管壁均被破坏管腔内可有血栓形成，以致完全闭塞在病变处偶可见到吞噬细胞。病程长达5年以上者，可能有血管壁的钙化。此外，冠状动脉也可受累典型表现为局限在开口处及其近端的狭窄性病变。左右冠状动脉可同时受累但很少为弥漫性冠状动脉炎。据Lupi等对例统计受累动脉的好发部位依次为：锁骨下动脉85%，降主动脉67%，肾动脉62%，颈动脉44%，升主动脉27%椎动脉19%髂动脉16%脑动脉15%肠系膜动脉14%，冠状动脉9%值得提出近来发现肺动脉受累可达45%。因此本病主要的好发部位是主动脉及其主要分支和肺动脉。2.病理分型根据受累血管的部位不同，大动脉炎可分为4种类型：①头臂型，累及主动脉弓及其主要分支；②胸腹主动脉型，主要累及降主动脉和(或)腹主动脉；③肾动脉型单独累及肾动脉；④混合型，病变同时累及上述2组以上的血管；⑤肺动脉型，病变主要累及肺动脉。3.病理生理大动脉炎的主要生理变化为：病变远侧缺血和病变近侧高血压动脉部分阻塞或完全闭塞即阻碍其远侧部位血流的供应而产生缺血症状根据阻塞部位和程度而有不同的影响。

大动脉炎术后注意事项

大动脉炎手术后应规范用药 　　大动脉炎手术不是去除了病因，而仅仅是治疗了由于炎症导致的血液供应障碍。由于大动脉炎患者的病情常常是活动期与稳定期交替出现，手术治疗之后患者仍然可出现动脉炎的活动期，因此术后内科药物的治疗与手术的远期疗效是息息相关的。服药原则根据患者动脉炎的活动情况来定的。对于稳定期患者，口服药物主要为抗血小板、抗凝、扩血管、改善循环为主。而对于再次出现活动期患者则按照活动期治疗原则口服药物治疗。 　　大动脉医院体检 　　大动脉炎医院复查和体检是非常必要的，不仅应当定期了解手术桥血管或放置支架的通畅情况以便出现问题及时处理，还应当监控大动脉炎的进展情况达到控制病情的目的。定期复查的时间为术后3月、6月、一年、两年和五年随访，检查项目包括血沉、免疫学指标和治疗部位动脉血管的通畅情况，常用检查血管的方法包括血管彩超、CT血管成像、磁共振血管成像和血管造影。

多发性大动脉炎病因

病因：本病发病原因迄今未明，但一般认为与下列因素有关。1.免疫学因素许多学者认为本病是一种自身免疫病，可能与链球菌、结核菌、病毒或立克次体等感染有关以上微生物在体内感染的过程中产生抗主动脉壁的自身抗体，导致自身免疫应答反应，引起动脉壁的炎症。在实验研究中长期给兔补含高效价的抗主动脉壁抗原的病人血清，可诱发动物产生动脉炎症改变。认为本病是自身免疫病的临床依据：(1)相当一部分本病患者可有血沉加快黏蛋白、IgGIgM升高。(2)C反应蛋白、抗链球菌溶血素“O”及抗黏糖酶异常。(3)病人血清中可有抗主动脉壁抗体动脉中层组织可检出主动脉抗原，急性期者血清中可发现Coomb抗体且类风湿因子阳性。(4)肾上腺皮质激素治疗有效尽管如此，目前尚未发现本病所特有的抗原。一些研究证实，结核活动期的尸检报道60%伴有主动脉非特异性炎症，还有文献也报道患本病者结核菌素试验阳性率高，从临床观察分析大约22%的大动脉炎病人合并结核病，其中主要是颈及纵隔淋巴结结核及肺结核，但各种抗结核药物对大动脉炎均无效，说明本病并非由结核菌直接感染所致。2.内分泌异常本病多见于年轻女性，有非常显著的性别易感差异男女之比为1:4～1:10，医院收治的例中男女之比为1:4.15临床上，大剂量应用雌激素易损害血管壁如前列腺癌病人服用雌激素可使血管疾病及脑卒中的发生率增加；长期服用避孕药可发生血栓性并发症。我们用己烯雌酚喂养大鼠后诱发了大鼠类似大动脉炎的改变，大鼠病变主动脉内皮细胞平滑肌细胞等的雌激素受体表达增加；我们用放射免疫法测定60名健康妇女和51名本病病人的雌二醇(E2)孕酮(P)、卵泡刺激素(FSH)和黄体生成素(LH)的水平并用免疫组化法检测10名正常人和10名患本病者病变主动脉壁雌激素受体(ER)和孕激素受体(PR)水平结果疾病组外周血E2P、FSHLH水平明显高于健康组；而疾病组ER、PR均阳性，健康组2例阳性。3.遗传因素本病多发于亚洲有种族和地区发病倾向。年，Numano报道1对孪生姐妹患本病这引起人们对本病与遗传学关系的兴趣20世纪70年代以来在对人类自细胞抗原(HLA)的研究中发现一些疾病与HLA关联，年Naito报道*本本病病人与HLA-B5抗原密切相关，Isohisa随后证实*本病人B52频率显著高于正常人，此后多位学者得出同样结果*本学者还发现B52基因还与本病的病变程度及预后有关炎症明显、病变严重、并发症及病死率高者B52抗原频率也高。印度人韩国人本病的发病也与B52基因相关，*本人发病还与B39基因关联，墨西哥人TA也与B39关联。HLA-Ⅱ类基因中DRB1*DQa1*，DQB1*与*本病人阳性关联，DR7/DQ2与韩国病人DR4/DQ3与北美人、HLA-DRB1*与墨西哥人相关，具有单倍型B52-DRB1*-DQA1*-OQB1*-DPA1*02-DPB1*的*本人对本病明显易感，而HLA-B54-DRB1*-DQA1*-DQB1*单倍型者则有抵抗性。从遗传学角度分析，本病属多基因遗传病，即本病由不同座位多个基因协同作用决定。

大动脉炎的预防

1.致残分析(1)本病为全层动脉炎，终致动脉狭窄和闭塞，引起相应组织器官的缺血及功能障碍，可表现为偏瘫、心肌梗死、肌萎缩等。心、脑、肾功能衰竭为主要死亡原因。(2)闭塞血管的后部因动脉壁脆弱，不耐内压增加而扩张形成动脉瘤，若血压控制不佳，便易破裂大出血，严重危及患者的生命。2.预防措施(1)一级预防：①防止可能的诱因，居室不宜过冷和潮湿，温度要适宜。②预防感染，加强锻炼身体，增强体质，提高自身免疫功能，生活规律。③加强营养，不可贪冷饮和过食肥甘厚味之品，忌食辛辣食物和忌烟酒。(2)二级预防：①早期诊断较难，凡是年轻人尤其是女性，有下列一种情况，应考虑本病：全身发热，关节或肌痛，单侧或双侧肢体出现缺血症状，头部缺血症状，顽固性高血压症状，血管杂音等，应及早就医明确诊断。②综合治疗，减少并发症，改善预后。A.内科治疗：包括控制感染，糖皮质激素应用，改善微循环，抗凝，降压药及中医辨证治疗。B.外科治疗：有经皮腔内血管成形术、动脉转流术、瓣膜修复术及单侧肾脏切除术等。(3)三级预防：目前大动脉炎的治疗尚无特效药物。中医药具有调节免疫、清热解毒、活血化瘀的功效。此外，仍需加强全身营养、身体锻炼、生活规律、劳逸结合、心情舒畅