露脑畸形心血管超声笔记

第二节.露脑畸形一.概述主要特征为胎儿颅骨发育不全并裂开，或者胎儿颅骨缺如尚有发育不规则的大脑，脑组织直接暴露，浸泡于羊水中，脑的表面有脑膜覆盖包裹，脑组织结构紊乱、变性、变硬。胎手反复碰触脑组织，脑组织破碎于羊水中，羊水暗区浑浊，久而久之，脑组织越来越少，只剩下颅底和面部结构，最终发展为无脑儿畸形，本畸形十分罕见。临床除羊水过多外无其它异常。二.病因病因不明，可能为多因素致病，包括遗传、环境、致畸因子如射线、水杨酸盐、磺胺等。正常情况下，胚胎4周时（妊娠6周）前神经孔关闭，外胚层下的间质组织向中央移行，之后外胚层成为头皮，间质组织成为肌肉和颅骨。约妊娠10周完成颅骨钙化。若上述过程发生障碍，便可出现颅盖缺失。脑组织暴露并长期浸泡在羊水中（受化学及机械因素作用），脑组织破碎脱落，剩下面部及颅底（即无脑儿）。三.病理改变全部或大部分颅盖骨缺失，脑组织外露，外有覆盖的脑膜。无脑儿是由于露脑畸形无颅盖骨的保护，致使脑组织破碎脱落，导致大脑组织缺失而行成。胎儿头颅皮肤、颅骨和硬脑膜全部缺失，露脑畸形早期可有完整的大脑半球，表面覆盖软脑膜，脑内结构模糊。至无脑儿阶段大脑结构消失，仅存小脑、脑干和脑神经。露脑畸形与无脑儿常合并脊柱裂脊膜膨出，以及全身其他器官系统畸形。四.病理机制1.眼眶以上头颅的皮肤、肌肉、骨、硬脑膜全部缺失。2.早期露脑畸形阶段，可有完整的大脑半球，表面覆盖有薄膜（软脑膜），但脑结构可极度异常。3.无脑儿阶段，大脑半球基本脱尽，仅存在散在的岛样脑组织，与血管、结缔组织形成团状物，其内可含脉络丛组织。一般来说，小脑、脑干和脑神经尚正常。五.超声表现1.无颅骨光环，或有分裂的颅骨，但可见发育不规则的脑组织，外包以皮肤与脑膜，显示较厚，注意有可能将其视为颅骨而漏诊。2.颅骨光环不可压缩，而露脑畸形外包膜软，可被压缩，后者表现张力较差，胎儿头端可见一“瘤结”状的块状物，颜面骨上可找到眼眶及鼻骨。3.脑组织内有时可见区域性积水。4.常伴羊水过多。六.鉴别诊断1.和大的脑膨出鉴别点在于露脑畸形明显有大部分的颅骨缺失，而即使是大的脑膨出，只要我们仔细检查应可以见到大部分的颅骨回声。2.注意和无脑儿区别，从发病机理上来说，两者都属于前神经孔未闭合引起极其严重的神经管畸形，无脑儿主要表现顶部颅骨及脑组织缺失。露脑畸形则表现颅骨缺失有脑组织，脑组织大部分裸露在外。二种畸形预后及处理均一样，必须终止妊娠。因此鉴别诊断对临床处理意义不大。七.预后露脑畸形与无脑儿一概不能存活。少数活产也仅能生存数小时至一天。因此，一旦超声明确诊断，任何孕周都应选择终止妊娠。八.经典总结胎儿头部：颅骨强回声环消失，脑组织浸泡于羊水中，且脑的表面不规则，脑内结构紊乱，正常脑内解剖结构分辨不清，脑组织回声增强，不均匀。胎儿眼眶上缘颅盖骨缺如，双眼球明显向前突出，呈“蛙眼状”。

主编曹雁丁晓燕

作品内容简介及特色

本书重点介绍了成人心脏、儿童心脏、胎儿心脏、血管等超声常见疾病的诊断和技巧，本书既注重理论与实践的紧密结合,阐述各种疾病特点、超声表现和诊断要点；并提供常见疾病的报告书写范例，文字简洁、术语规范、结论清晰，使读者在报告书写方面获得更加全面且直观的指导。还阐述心血管超声测量正常值，超声数据加以理解和记忆，以达到促进读者深刻理解、掌握各种心血管疾病的超声心动图诊断思路，提高临床诊断水平的目的。本书内容丰富、专业、实用，可供本专业医师的医疗工作提供参考,医院超声科、心内科、心血管外科等临床科室医师的理想参考书,亦可为本专业学生学习使用。

目录

一、成人心脏篇

1.超声心动图基础切面操作手法

2.正常超声心动图

3怎么样学习心脏超声

4.心超切面解剖

5.心脏超声常用切面

6.心脏超声检查基本方法

7.超声诊断在心脏疾病中的应用超声心动图（UCG）

8.右心增大的超声鉴别诊断

9.慢性肺源性心脏病超声心动图

10.二尖瓣疾病超声.

11.假性室壁瘤

12.二尖瓣腱索断裂

13.二尖瓣脱垂综合征

14.主动脉疾病

15.风湿性心脏瓣膜病的超声诊断

16.心瓣膜病超声表现总结

17.瓣膜病

18.房颤血栓

19.心脏超声简介

20.心包积液超声诊断

21.室壁瘤超声诊断

22.冠心病

23.心脏超声缩写

24.心包疾病与心脏占位性病变

25.冠心病超声表现

26.冠状动脉畸形超声科普

27.其他心脏病

28.心脏超声报告书写

29.主动脉夹层和主动脉瘤超声诊断

30.心肌梗死超声表现

31.心包积液定位定性超声诊断

32.快速弄懂冠心病之超声诊断

33.一文弄懂冠心病之超声诊断

34.马凡氏综合征

35.心肌和心包疾病

36.心功能评估

37.感染性心内膜炎超声诊断标准

38.心脏彩超正常值

39.心内科医师必须具备一些基本的超声心动图知识

40.心脏超声经验分享

41.心脏超声经验总结

42.腹主动脉瘤超声检查

43.超声小窍门

44.心脏超声

45.超声心动图报告的规范书写

46.教你看心脏超声报告

47.超声心动图的心功能检查指标

48.心脏超声疾病总结

49.成人心脏报告

50.左房粘液瘤超声诊断

51.左房内稍高回声诊断思路

52.先天性心脏病的超声诊断

53.心脏多普勒超声正常值

54.心脏超声模板

55.心脏彩超的学习要点和复习指南

56.房间隔缺损

57.肺动脉瓣狭窄的超声诊断

58.肺动脉高压

59.心脏超声如何满足先心病介入治疗的需要

60.心包穿刺术操作要点及注意事项

61.心脏超声观察重点内容

62.心脏彩超诊断

63.心超人工瓣膜功能评价

64.心包积液置管引流

65.心脏声学造影

66.心脏与大血管超声检查规范

67.心脏超声检查报告科普

68.心脏超声病例图集

69.心超定量定性方法

70.如何大致看懂先心超声报告

71.心脏超声检查基本方法

72.心脏超声检查规范

73.心脏超声危急值

74.心脏超声报告演示

第二篇、儿童心脏篇

1.先天性心脏病的超声心动图诊断

2.先天性心脏病的超声诊断基础

3.先天性心脏病的超声诊断

4.先天性心血管畸形超声检查诊断

5.先天性心脏病超声诊断

6.常见先天性心脏病

7.房间隔缺损

8.房间隔缺损术前超声检查注意事项

9.室间隔缺损的超声诊断

10.心内膜垫缺损

11.先心病

12.法洛四联症

13.动脉干畸形超声诊断

14.右侧三房心

15.先天性心脏病的超声诊断

16.正常儿童超声心动图测值

17.儿童心脏超声模板

18.儿童心脏超声报告

三、胎儿心脏篇

1.胎儿心脏三血管切面显示小窍门

2.胎儿心脏

3.永存左上腔静脉

4.彩色多普勒超声对胎儿心脏畸形的诊断价值

5.动脉导管

6.胎儿右位主动脉弓

7.胎儿超声心动图检查的基本切面

8.胎儿超声心动图检查是先心病的重要预防手段

9.胎儿心血管常用切面

10.胎儿先天性心脏病科普

11.心血管系统畸形

12.胎儿心脏解剖异常

13.胎儿心脏畸形

14.胎儿心脏左右确定方法

15.胎儿心脏超声诊断线索

16.胎儿心室点状强回声科普

17.胎儿心脏超声

18.胎儿心脏四腔观的应用价值

19.产前心脏软指标异常处理思路

20.胎儿心脏操作顺序

21.胎儿心脏四腔观切面

22.胎儿血管环异常超声诊断

23.产前房缺超声诊断

24.产前室间隔缺损超声诊断

25.肺静脉畸形引流

26.三血管在胎儿心脏畸形筛查中的意义

27.胎儿先心病超声

28.胎儿心脏

29.胎儿心脏畸形超声诊断

30.胎儿心血管及系统排畸形标准测量切面

31.胎儿超声心动图切面扫查技巧

32.心室钙化

四、血管篇

NO.01.周围血管多普勒超声检查(基础)

NO.02.血管超声基础

NO.03.血管疾病的超声诊断

NO.04血管超声内径

NO.05.血管超声规范

NO.06颈动脉的多普勒超声规范

NO.07.腹部血管疾病彩色多普勒超声诊断

NO.08.腹部血管超声测值及频谱特点

NO.09.心血管病检查手段大盘点

NO.10.血管超声适应症

NO.11.腹部大血管疾病的超声诊断

NO.12.锁骨下动脉窃血综合征

NO.13.髂静脉受压综合征

NO.14.肾脏血管疾病的彩色多勒超声诊断

NO.15.肾动脉狭窄超声诊断

NO.16.胡桃夹综合征的超声诊断

NO.17.肾动脉狭窄的超声诊断

NO.18.腹膜后大血管超声

NO.19.腹主动脉夹层动脉瘤合并假性动脉瘤

NO.20.真性动脉瘤、假性动脉瘤及夹层动脉瘤的区别

NO.21.移植肾多普勒超声检查指南

NO.22.CDFI在下肢血管血栓性疾病诊断中的应用

NO.23.假性动脉瘤

NO.24.下肢血管超声诊断技巧

NO.25.下肢静脉曲张

NO.26.下肢静脉反流多普勒超声检查指南

NO.27.胎儿脐动脉及大脑中动脉

NO.28.双胎输血综合征超声诊断

NO.29.妊娠期脐动脉血流参考值

NO.30.妊娠合并单脐动脉的产科临床意义

NO.31.血管超声重点

NO.32.血管通路的建立

NO.33.动静脉内瘘基本概念与建立方法

NO.34.内瘘超声

NO.35.人工动静脉瘘常用报告

NO.36.人工动静脉瘘（AVF）

NO.37.人工动静脉瘘超声诊断规范

NO.38.血管超声报告模版

NO.39.超声科图文报告规范

NO.40.超声引导下PICC置管

NO.41.下肢血管疾病超声规范检查与诊断

NO.42.四肢血管超声检查规范

NO.43.颈部和胸腹血管图

NO.44.血管超声图

精彩片段

由天津科技出版社出版的“《心血管超声笔记》印刷”，全书约页，彩色铜版纸，精装，印刷，定价元，全国统一销售价格元包邮。

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