大动脉炎诊治概览

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大动脉炎（Takayasusarteritis,TA）是指累及主动脉及一级分支为主的慢性血管炎。此病病因不甚明确，常见于女性（发病率80%-90%），亚洲人群的发病率高于欧美，主要发病年龄为10-40岁。疾病早期可无血管相关的临床表现，仅表现为低热、乏力、消瘦，甚至无任何临床症状，非常容易漏诊误诊。这次的文章，我们就来了解下大动脉炎的相关知识，学以致用。

正如文章开篇所讲的，大动脉炎主要累及主动脉及一级分支，临床主要表现为血管炎症和血管供血不足，主要分为以下表现：

血管：血管杂音、跛行（上肢、下肢）、高血压、上肢血压不对称、颈部疼痛、主动脉反流。

中枢神经系统：头晕、视觉异常、卒中。肌肉骨骼：胸壁痛、关节痛、肌痛。全身症状：乏力、发热、体重下降。心脏：心绞痛、充血性心衰。

血管杂音是大动脉炎的主要体征之一，在临床上应注意听诊，可能累及的血管：头臂干、锁骨下动脉、颈总动脉、肱动脉、腹主动脉、肠系膜上动脉、肾动脉、髂总动脉、髂外及髂内动脉。血管狭窄处血流加速，形成湍流，炎症导致动脉壁受损，常可在狭窄后形成动脉瘤。

大动脉炎常有上臂血压相差过大（＞10mmHg）、一侧脉搏减弱或无脉，若主动脉受累狭窄可能出现下肢血压低于上臂血压的反常情况（正常人的下肢血压相比较上肢血压要高20-40mmHg）。

因大动脉炎临床症状的复杂性，大多数临床症状和心血管较为紧密，容易漏诊，可按照以下思路考虑诊断。

大动脉炎诊断思路

当排除其它相关疾病，考虑大动脉炎时，可参考以下诊断标准（年ACR标准）：

年ACR大动脉炎诊断标准

大动脉炎并没有特异性血清学标记物，所以临床检查以了解是否有炎症指标升高和排除其它病因导致的血管病变为主。需要注意的是，梅毒可引起主动脉炎，若怀疑相关诊断，需行梅毒血清学检查排除。

动脉血管造影是诊断大动脉炎的金标准，且允许检查中心动脉压，同时可做血管成形术。但此检查有创、有辐射、不能观察血管壁厚度；磁共振血管造影也是很好的检查手段，影响质量好，非有创，无辐射，可见血管壁厚度。但此检查非金标准，不能测量中心动脉压，有起搏器患者不能做；血管超声也是一种辅助检查手段，且可见血管壁水肿，但此检查非金标准，手肥胖影响较大，依赖于操作者的观察经验，不能检测中心静脉压。

目前大动脉炎的治疗以糖皮质激素为主，要注意缓慢减药，当减至7.5mg/d时维持治疗。对于糖皮质激素无效、减量复发、准备降低激素用量的患者时可以联合其它免疫抑制剂，例如甲氨蝶呤、硫唑嘌呤、霉酚酸酯、环磷酰胺等，TNF-α抑制剂和IL-6受体单克隆抗体也有疗效，但停药易复发。当大动脉炎处于活动期时，需要免疫抑制治疗，当新出现的肢体或器官缺血或原有症状恶化，伴有全身性表现和炎症指标升高，则提示病变处于活动期。

大动脉炎病情常呈发作和缓解交替，血管狭窄不一定表明血管有活动性炎症，可能是先前炎症的后遗症，且使用免疫抑制剂治疗并不能改善血管狭窄及其导致的血管缺血，可能需要介入或外科手术治疗，而且这些相关治疗只能在疾病非活动期进行。

附录：

大动脉炎活动相关标准

参考文献：

1.图表式临床风湿病学

2.内科学风湿免疫科分册

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