大动脉炎致脑梗死1例

患者，女，39岁。因突发言语不清，左侧肢体无力6天入院。查体：神清，言语欠流利。左侧肢体肌力3级。既往否认特殊病史。实验室检查示：HS-CRP:3.09mg/dl，ESR:70mm/h。

头颅MRI检查示：

头颅CTA检查示：

DSA检查示：

大动脉炎（Takayasuarteritis,TA）是指主动脉及其主要分支的慢性进行性非特异性炎性疾病。病变多见于主动脉弓及其分支，其次为降主动脉、腹主动脉和肾动脉。主动脉的二级分支，如肺动脉、冠状动脉也可受累。受累的血管可为全层动脉炎。由于血管内膜增厚，导致管腔狭窄或闭塞，少数患者因炎症破坏动脉壁中层，弹力纤维及平滑肌纤维坏死，而致动脉扩张、假性动脉瘤或夹层动脉瘤。

本病多发于年轻女性，40岁以上较少发病。病因尚不明确，可能与感染引起的免疫损伤等因素有关。

在局部症状或体征出现前，少数患者可有全身不适、易疲劳、发热、食欲不振、恶心、出汗、体质量下降、肌痛、关节炎和结节红斑等症状，可急性发作，也可隐匿起病。当局部症状或体征出现后，全身症状可逐渐减轻或消失，部分患者则无上述症状。按受累血管不同，出现相应器官缺血的症状与体征，如头痛、头晕、晕厥、卒中、视力减退、四肢间歇性活动疲劳，肱动脉或股动脉搏动减弱或消失，颈部、锁骨上下区、上腹部、肾区出现血管杂音，两上肢收缩压差＞10mmHg。

根据病变部位可分为4种类型：头臂动脉型：颈动脉和椎动脉狭窄和闭塞，可引起脑部不同程度的缺血，出现头昏、眩晕、头痛，记忆力减退，单侧或双侧视物有黑点，视力减退，视野缩小甚至失明，咀嚼肌无力和咀嚼疼痛。脑缺血严重者可有反复晕厥、抽搐、失语、偏瘫或昏迷。上肢缺血可出现单侧或双侧上肢无力、发凉、酸痛、麻木，甚至肌肉萎缩。颈动脉、桡动脉和肱动脉搏动减弱或消失（无脉征）。约半数患者于颈部或锁骨上部可听到II级以上收缩期血管杂音。胸-腹主动脉型：由于缺血，下肢出现无力、酸痛、皮肤发凉和间歇性跛行等症状，特别是髂动脉受累时症状最明显。肾动脉受累出现高血压（由肾动脉狭窄引起）；此外胸降主动脉严重狭窄，可引起上肢血压升高；主动脉瓣关闭不全导致收缩期高血压等。部分患者胸骨旁或背部脊柱两侧可闻及收缩期血管杂音，血压上肢高于下肢。大约80%患者于上腹部可闻及II级以上高调收缩期血管杂音，在主动脉瓣区可闻及舒张期杂音。广泛型：其有上述2种类型的特征。肺动脉型：本病合并肺动脉型受累，约占50%，单纯肺动脉受累者罕见。临床上出现心悸、气短，重者心功能衰竭。

该病目前无特异性实验室指标。红细胞沉降率（ESR）是反映本疾病活动的一项重要指标。C反应蛋白的临床意义与ESR相同。

彩色多普勒超声检查可探查主动脉及其主要分支狭窄或闭塞（颈动脉、锁骨下动脉、肾动脉等）。血管造影可直接显示受累血管管腔变化、管径大小、管壁是否光滑、受累血管的范围和长度。

临床诊断：40岁以下女性，具有下列表现1项以上者，应怀疑本病：①单侧或双侧肢体出现缺血症状（动脉搏动减弱或消失，血压降低或测不出）。②脑动脉缺血症状。③近期出现的高血压或顽固性高血压，伴有上腹部II级以上髙调血管杂音。④不明原因低热，闻及背部脊柱两侧或胸骨旁、脐旁等部位或肾区的血管杂音。⑤无脉及有眼底病变者。

诊断标准：①发病年龄≤40岁；②肢体间歇性运动障碍；③肱动脉搏动减弱；④血压差＞10mmHg；⑤锁骨下动脉或主动脉杂音；⑥血管造影异常：主动脉一级分支或上下肢近端的大动脉狭窄或闭塞，病变常为局灶或节段性，且不是由动脉硬化、纤维肌发育不良原引起。

符合上述6项中的3项者可诊断本病。

治疗方案及原则发病早期，应有效地控制感染。高度怀疑有结核菌感染者，应同时抗结核治疗。常用的药物有糖皮质激素和免疫抑制剂。外科手术治疗的目的主要是解决肾血管性高血压及脑缺血。

本病为慢性进行性血管病变，预后主要取决于高血压的程度及脑供血情况，其并发症有脑缺血、脑血栓、心力衰竭、肾功能衰竭、心肌梗死、主动脉瓣关闭不全、失明等。死亡原因主要为脑出血、肾功能衰竭。

资料提供者：赣医院神经外科杨少春罗穆云丁观福