超声联合MRI诊断胎儿左肺缺如合并镜面右

孕妇，27岁。停经28周，孕1产0。

孕期否认接触放射线、毒物及服药史，家族中无先天性心脏病史。

孕妇常规产科超声检查发现心脏异位，申请行胎儿超声心动图检查：胎儿心脏移位于右侧胸腔内，心尖朝向右前方；肝位于左上腹，胃泡、脾位于右上腹，降主动脉位于脊柱右侧，下腔静脉位于脊柱左侧并引流入左侧心房（解剖学右心房），故内脏心房反位；左侧心室腔内可见节制柬回声且通过三尖瓣口与左侧心房（解剖学右心房）相连，考虑为解剖学右心室，右侧心室腔壁光滑且通过二尖瓣口与右侧心房（解剖学左心房）相连，考虑为解剖学左心室，故心室左袢；主动脉弓右弓右降；主动脉位于肺动脉左前方，发自右侧解剖学左心室，肺动脉位于主动脉右后方，发自左侧解剖学右心室，故心室大动脉连接关系正常。

综合以上，本例心脏空间结构表现为镜面右位心，心内结构未见明显异常。胸腔内仅见左肺，大小约18mm×38mm，右侧胸腔内未见明显肺组织回声（图1），主肺动脉及右侧分支内径正常，左肺动脉未能显示。超声提示：①胎儿镜面右位心；②内脏反位；③左肺缺如。

为进一步明确胎儿肺发育情况，行胎儿胸部MRI检查：胎儿左侧胸腔内右肺体积约23.7ml，右侧胸腔内未见肺脏信号（图2）。MRI提示：胎儿左肺缺如。

孕妇要求终止妊娠。尸检结果：内脏反位，胎儿镜面右位心，左侧胸腔内肺脏呈三叶结构，证实为右肺组织，左肺和左肺动脉缺如。