许建忠：肾动脉纤维肌性发育不良——被忽视

许建忠：肾动脉纤维肌性发育不良——被忽视

医院许建忠

编者案：

第26届ESH年会上，医院许建忠教授就肾动脉纤维肌性发育不良致使肾血管性高血压介绍了多年来的研究成果和最新进展，和未来需要作出努力的方向。

医院许建忠

纤维肌性发育不良(FibromuscularDysplasia，FMD)是一种非动脉粥样硬化、非炎症性血管疾病，主要累及中小动脉，主要包括肾动脉，颈、椎动脉，颅内动脉，髂动脉及肠系膜动脉等，偶尔也可累及冠状动脉，其中最常累及肾动脉。FMD可致使动脉狭窄、闭塞和动脉瘤或动脉夹层，其临床表现主要取决于累及的血管：肾动脉FMD主要表现为高血压，典型的可出现高肾素、低血钾及高醛固酮血症；而弓上及颅内动脉FMD则可表现为头晕头痛，乃至脑缺血性及出血性卒中；也有罕见的累及冠状动脉致使心肌梗死的报导。

1FMD的流行病学

FMD主要产生在15~50岁女性，但也有婴儿及老年患者的个案报导，其男女比例为1：4~5。有学者估计，有症状的肾动脉FMD在普通人群中的发病率约为0.4%；而无症状的肾动脉FMD则发病率相对较高，在肾移植的供体行肾动脉造影，发现有2.3%~6.6%的肾动脉FMD。最近发表的CORAL研究——一项肾动脉粥样硬化性肾动脉狭窄参与医治随机对比研究，造影中发现了5.7%的患者，由此估计我们可能远远低估了肾动脉FMD的发病率。在欧美，一般认为肾动脉FMD是引发肾动脉狭窄的第二大病因，约占10％。我国尚缺少确切的流行病学资料。

2FMD的病发机制

FMD的病发可能有一定的遗传背景，在美国FMD注册研究中，发现7.4%的患者有遗传背景，但迄今仍未发现有确切的致病基因。

FMD的分型有病理分型及动脉造影分型2种。病理分型根据FMD所累及的血管壁肯定了三种分型：内膜、中膜及外膜型，其中中膜型最常见，占80%~90%，动脉造影出现典型的“串珠样”改变；内膜型约占10%，动脉造影多表现为局灶型病变；外膜型最为少见，少于5%，动脉造影多表现为局灶型或管样狭窄。目前，由于外科手术医治已逐步被参与医治所代替，动脉造影的影象学分型更具有实用价值。我们在年ESH报导，运用IVUS分型，能更准确的进行FMD分型。

3FMD的医治

FMD的药物医治主要包括降压医治及抗血小板医治两部份，但遗憾的是均尚未有相干的随机对比前瞻性临床研究证据。肾动脉FMD建议使用ACEI或ARB类药物，但运用进程中需周密监测肾功能，若需联合医治，可选择钙通道阻滞剂、利尿剂。关于抗血小板药物，对有颅内动脉FMD的患者，不管其是不是有缺血症状，应长时间服用阿司匹林75~mg/d，除非其有忌讳证。但对肾动脉FMD，抗血小板药物运用，特别在参与术前后抗血小板医治还没有相干的诊疗共鸣，一般参照冠状动脉参与医治。

肾动脉球囊扩大术可作为肾动脉FMD的首选医治，特别是新发高血压的年轻患者，支架医治只是作为球囊扩大出现撕裂的补救措施，肾动脉参与医治后，高血压的治愈率为20%~60%。

4小结

肾动脉FMD作为致使肾动脉狭窄的一个重要病因，正逐步被认识。但其病发机制还没有阐明，无论是药物还是血运重建医治均缺少随机对比前瞻性研究证据。欧美正进行大规模人群的注册研究，目前中国还没有相干的研究，但随着认识及筛查手段的提高，FMD的检出率正在增高，因此亟需在国内进行相干的临床研究，尽快建立肾动脉FMD的诊疗规范。

（来源：《国际循环》部）

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