BowHunter综合征的变向性眼震1

一

前言

Bow-Hunter综合征（BHS）是引起眩晕的颈部疾病之一，但对其具体表现，尤其是发作时的眼球震颤和眼球运动，目前还不完全清楚。年，Sorensen报告了在射箭训练中观察到的脑干梗死，并称之为“猎人弓卒中”。此后，BHS被定义为一种由于旋转颈部时，类似于转颈挽弓姿势，椎动脉（VA）血流减少而出现缺血性症状的疾病。

目前涉及眩晕的BHS病例报告较多，然而，对眼球震颤的详细描述却很少。到目前为止，还没有报告显示BHS的眼震图。本文作者报告了第一例BHS患者的眼震图和视频记录。另外，本病例的眼球震颤：变向性眼震伴下跳性眼震，至今未见BHS报道。对研究缺血引起的眼球震颤和眩晕有一定的参考价值。我们应该将BHS作为诊断眩晕时的一种鉴别诊断，尤其是这种眩晕是由颈部运动引起的，如良性阵发性位置性眩晕（BPPV）。

二

病例介绍

一位47岁女性，主诉头部旋转引起眩晕。大约2个月前，她去了一家社区诊所，当她把脸转向左边时，开始出现眩晕、恶心和右臂感觉迟钝。当地诊所怀疑BHS，该病是由于患者的颈部运动，特别是向一侧回旋导致VA血流减少而诱发眩晕的疾病。如上所述，目前BHS报道较多，然而，对眼球震颤的详细描述却很少。Iida等人描述了一个病例报告，视频中有强烈眼震，在文献回顾中，他们还报告了20例BHS患者中有9例有眩晕症状。奥吉诺等报道病例中出现了垂直眼球震颤。Matsuyama等人报告了一例眼球震颤朝相反方向旋转的情况。为什么很少有报告描述详细的眼球运动或眼球震颤，是因为在病人眩晕发作期间，很难精确地观察和记录它们。因此，目前还没有报道显示BHS的眼震图。本文报告了第一例BHS患者的眼震图和视频记录。除此之外，本报告还有另一个重要的意义：用多普勒超声和图像对患侧和健康侧进行鉴别。同时应用眼震视图仪记录眼震方向。该患者诊治至我院，既往有高血压病史，无家族遗传病史。

在她第一次来我院，最初，神经系统查检查无异常，然而，当她把头转向左边大约15秒时，她出现了向左的眼球震颤，接着是右臂的迟钝。大约右臂迟钝25秒后，病人主诉严重恶心。头部恢复中心位后，出现下跳性眼球震颤，后转为向右的眼球震颤，30秒后消失，坐卧位和仰卧位均可观察到这些过渡性眼球震颤和症状。

她第二次就诊时记录眼震状况，常规眼震电图及平衡试验正常。核磁共振检查显示脑部无异常发现，但磁共振血管造影和3D-CT发现右椎动脉发育不全（图1B，C），颈动脉超声检查显示右椎动脉血流减少（图1D）。CT检查未发现类似头颅旋转压迫右椎动脉的骨性改变。此外，头部转向右侧时，左侧主椎动脉血流无血流减少或症状出现。

图1A患者坐位时的眼震图；头部回到中心位置后，左颈旋转引起的左向眼震通过下跳性眼震转为右向眼震。

图1B磁共振血管造影显示右椎动脉在颅内外部发育不全。

图1C三维CT也显示右侧椎动脉发育不全（白色箭头）。

图1D仰卧位颈动脉超声：仰卧位时右侧椎动脉（图1D-a）的血流量小于左侧（图1D-b）。然后，当颈部向左旋转时，右椎动脉的多普勒波形显示血流进一步减少（图1C-c）（白色箭头）。

根据这些症状和检查发现，诊断为BHS。我们咨询了神经外科和骨科外科，建议进行保守治疗，并告知她在日常生活中避免颈部向左旋转。

后来，发现她的收缩压太低，即每天口服药物治疗下，收缩压为80-90mmHg。最后，调整降压治疗使她的血压升高，眩晕症状也有所改善。停止服用高血压药物后，她的收缩压约为-mmHg。从那以后，她再也没有眩晕过。

三

讨论

BHS是一种通过患者的颈部运动，特别是颈部侧转而诱发眩晕的疾病。这是由于旋转颈部时VA血流减少而形成的缺血所致。如上所述，当我们回顾既往的Bow-Hunter综合征的研究时，我们汇编了许多涉及眩晕的Bow-Hunter综合征案例的报告。然而，对眼球震颤的详细描述却很少。Iida等人描述了一个病例报告，视频中有下跳性性眼球震颤。Ogino等人提到他们的病例中出现了垂直性眼球震颤。Matsuyama等人报告了一例眼球震颤朝相反方向旋转的情况。为什么很少有报告描述详细的眼球运动或眼球震颤，是因为在病人眩晕发作期间，很难精确地观察和记录它们。因此，目前还没有报道显示BHS的眼震图。本次，我们报告了第一例BHS患者的眼震图和视频记录。除此之外，本报告还有另一个重要的意义：用多普勒超声和图像对患侧和健康侧进行了检测。同时，检测了眼球震颤向患侧和健侧的方向。

在本病例中，颈部向左旋转导致向左的眼球震颤。将颈部恢复到头部中心位置导致眼球震颤通过下跳性眼球震颤转变为向右的眼球震颤。根据影像学和多普勒超声结果，推测脑缺血是右侧椎动脉血流不足所致。这种变向性眼球震颤的发生机制是由于右侧椎动脉缺血导致眼球震颤向健侧的左向眼震，这是由右侧小脑或脑干抑制减弱引起的。在椎基底动脉供血不足引起的眩晕患者中，有时会观察到这种向健侧的眼球震颤。在这种情况下，根据颈部旋转复位到中心位置时血流的恢复，观察到向右的眼球震颤。我们认为这种向右的眼球震颤是由左右前庭中枢系统，如两侧前庭核和小脑的相对关系的交替变化引起的。有趣的是，在这两个水平方向之间观察到的眼球震颤是下跳性性眼震。在这个病例中，病人特有的变向性眼震伴下跳性性眼震有助于确定BHS的诊断。这种下跳性性眼球震颤发生在从健侧到患侧的过渡性眼震，脑干缺血或血流的恢复过程可能与这种现象有关。Ogino等人和Matsuyama等人之前的报告可能只看到了这种变化性眼球震颤的一个阶段。Iida等人指出，他们病例的下跳性眼球震颤是由中央前庭区的缺血性功能障碍引起的。

就BHS的病因而言，有三种不同的病理学表现。一种情况是VA在患侧的C1-2水平被压迫。第二种情况是由于转颈时血管受压所致，我们的情况与后者一致。另一种可能的机制是，在全麻下的手术中，当维持颈部旋转时，在椎动脉狭窄处发生血瘀和血栓形成，导致栓塞。

BHS的诊断通常基于血管造影的检查。然而，近年来，基于超声的BHS诊断已变得司空见惯。在我们的病例中，MRA和3D-CT检测到右椎动脉发育不全，颈动脉超声检测到血流减少。然而，在影像学检查之前，正确诊断BHS的首要步骤必须是详细而精确的问诊，并仔细检查眼球震颤。

据报道，BHS的治疗包括保守治疗和手术治疗，如颈椎后路融合、减压和支架置入。到目前为止，对于BHS的理想疗法还没有达成共识。推测，BHS的处理存在局限性。本病例也不需要手术治疗，因为降低抗高血压药物的剂量可以改善眩晕症状。

然而，目前需要注意的是，各种各样颈部运动引起的眩晕引逐渐受到重视。与颈部运动有关的最常见的眩晕疾病可能是BPPV。BHS是一种罕见的眩晕疾病，但应将其作为眩晕患者的一种鉴别诊断。准确的询问和适当的检查是做出最终诊断的必要条件。我们相信诊断眩晕病的一个重要线索是仔细询问病史，因为只有病人自己知道他们眩晕发生时的情况。

文献来源

YasuyukiNomura,TeruoToi,etal.BMCneurologyNov30;20(1):.

编者结语

Bow-Hunter综合征（BHS）又被称为“猎人弓综合征”、“旋转椎动脉闭塞综合征”，是一种由于转颈导致椎动脉受压引起脑缺血出现眩晕、恶心、呕吐、眼震，甚至后循环梗死的罕见疾病。有文献报道，转颈方向诱发症状与椎动脉狭窄部位相关，寰枢椎层面（即椎动脉V3段）狭窄，向对侧转头导致发病多见，而寰枢椎下（即椎动脉V2段），向同侧转头致症状发作多见。该病变向性眼震应与BPPV鉴别。

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