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超声心动图第二版24川崎病

 

川崎病

定义川崎病,又称为黏膜皮肤淋巴腺症候群,是小儿冠状动脉病变的主要原因,也是成年后发生冠心病的潜在危险因素。。

病理特征又称皮肤黏膜淋巴结综合征,是川崎氏于年首先报导的一种急性发热﹑发疹性疾患。病理基础为全身非特异性脉管炎。主要累及冠状动脉,引起其扩张、动脉瘤及狭窄,累及心脏引起心肌和/或心包炎、心瓣膜损害及传导系统病变,还涉及全身血管,如脑、髂腹、腹部较大动脉和肝、脾、肾、脑等脏器内中小动脉。本病婴幼儿多见,发病年龄50%在2岁以内,80%在4岁以内。

流行病学发病率丨以中国台湾省为例,发病率约为所有五岁以下儿童的万分之一,其中6-18月的婴儿最常见,男童女童患病比约1.35:1-1.5:1。病变部位检出率丨左侧冠状动脉大于右侧。

诊断标准必要条件:持续高烧,五天以上。1、急性期手足末梢红肿,恢复期可能在手脚掌或指尖及肛门周围产生脱皮现象。2、多形性红斑,躯干及四肢等会出现各式各样的斑疹。3、两侧眼结膜充血、发红,通常无分泌物,不呈脓性。4、口腔咽喉黏膜充血,舌乳头充血呈草莓舌、嘴唇红肿干裂甚至流血。5、急性非化脓性颈部淋巴结肿大。一般认为以上(1)-(5)要件中至少要符合四项,加上持续高烧五天以上,并排除其他方能确诊。或不足四项,检查可见冠状动脉瘤或超声心动图提示累及冠状动脉亦可。病程分期川崎病病程长短不一、一般按照以下几个阶段划分急性发热期丨1-11天,发热后出现各类主要症状。亚急性期丨11-21天,多数患者体温下降、症状缓解,开始出现膜状蜕皮。重症患者或可持续发热。恢复期丨一般在第四周,病程21-60天,症状逐渐消退,如无冠状动脉病变则逐渐恢复。少数严重冠状动脉瘤患者进入慢性期,可迁延数年。川崎病对心脏的损害主要是以冠状动脉损害为主的全身血管炎。可以导致冠状动脉的扩张、冠状动脉瘤及冠状动脉血栓。发生部位多为左右冠状动脉的近端。

超声表现1.冠状动脉改变。2.急性期可见心包积液、左室内径增大,二尖瓣、三尖瓣反流。3.可出现心功能变化及节段性心肌运动障碍。左室射血分数、二尖瓣口舒张期血流速度可正常,组织多普勒二尖瓣环收缩期速度和位移及舒张期速度低于正常儿童。4.CDFI显示冠状动脉内血流信号缓慢,可呈现涡流。

1、直接征象:(1)B型:冠状动脉异常①冠状动脉扩张:5岁以下幼儿冠状动脉主干及其一级分支内径扩大≥3mm,冠状动脉主干内径/主动脉根部内径>0.16。②冠状动脉瘤及巨大瘤形成:冠状动脉内径≥6mm,冠状动脉主干内径/主动脉根部内径>0.30,为动脉瘤。冠状动脉内径≥8mm,冠状动脉主干内径/主动脉根部内径≥0.6者称为巨大冠状动脉瘤。③部分其内可见血栓形成。④管壁增厚,厚薄不一,回声不均匀。(2)D型:扩张的冠状动脉内见色彩黯淡的血流信号。2、间接征象:房室腔可扩大,少数患儿出现瓣膜病变,二尖瓣反流,可见二尖瓣反流信号,轻、中度心包积液,部分室壁运动减弱,心肌收缩力减低,心功能减退。

川崎病的冠状动脉分级标准:?轻度(冠状动脉扩张)35%-45%,轻度损害,内径增宽,内径小于4mm,发病30-60天内内径恢复正常。?中度(冠状动脉瘤),出现球状、囊状、梭形扩张,或呈串珠样改变,内径4-8mm,发病1-2年内消退,一部分转为狭窄。?重度(巨大冠状动脉瘤)5%,明显扩张,病变广泛,累及1支以上?,内径达到或超过8mm,血栓形成,内膜增厚、狭窄或闭塞

(右侧冠状动脉↑)

(左侧冠状动脉↑)

(心包积液↑)

(胸骨左缘主动脉短轴切面扫查,10~11点钟位置可见扩张的右冠脉主干,内径约0.60cm。)

(3~4点钟位置可见扩张的左冠脉主干和前降支及回旋支近段,左冠脉主干内径约0.45cm,整个冠脉扩张较均匀,其内未见血栓形成。)

(冠脉多普勒血流检查可检测到左冠脉主干血流信号及频谱,未见明显异常。左心二腔切面、心尖四腔切面等非标准多切面探查未见明显远端冠脉扩张,左心二腔切面可检测到前降支远端的血流信号及频谱,未见明显异常。)

超声心动图第二版

目录

超声心动图第二版1.胸骨上窝主动脉弓长轴切面

超声心动图第二版2.下腔静脉切面

超声心动图第二版3.冠状静脉窦切面

超声心动图第二版4.剑突下四腔心切面

超声心动图第二版5.剑突下双心房切面

超声心动图第二版6.心尖部切面

超声心动图第二版7.胸骨旁左室长轴切面

超声心动图第二版8.胸骨旁左室短轴

超声心动图第二版9.M型超声心动图

超声心动图第二版10.M型超声的临床应用

超声心动图第二版11.房间隔膨胀瘤

超声心动图第二版12.室间隔膜部瘤

超声心动图第二版13.动脉瘤

超声心动图第二版14.主动脉窦瘤

超声心动图第二版15.主动脉瘤

超声心动图第二版16.左心室假腱索

超声心动图第二版17.赘生物

超声心动图第二版18.转移性心脏肿瘤

超声心动图第二版19.心脏黏液瘤

超声心动图第二版20.心腔血栓

超声心动图第二版21.心腔内条索

超声心动图第二版22.起搏器

超声心动图第二版23.感染性心内膜炎

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