悬疑剧场急性血糖升高致偏盲

病例1:32岁女性。既往：双相情感障碍，多囊卵巢综合征，高血压和2型糖尿病。表现为双侧额头痛，血糖升高mg/dl，醒后突发左侧同向性偏盲。生命体征基本正常，神经系统查体显示左侧同向性偏盲合并黄斑回避，无其他阳性体征。头MRIDWI显示右侧顶枕部稍高信号（图A），ADC（图B），Flair显示皮层下低信号（图C），强化显示脑回样软脑膜强化，血管检查提示右侧胚胎性大脑后动脉（未提供）：

病例2：41岁女性，既往体健。醒后左侧偏盲，血糖mg/dl。发病前几天患者轻度左侧视物不清。生命体征正常，神经系统查体左侧偏盲，无其他阳性发现。头MRI：DWI显示右侧颞顶稍高信号（图E），相应部位ADC信号稍高（图F，本人看不出来），Flair显示皮层下低信号（图G），强化显示局灶性皮层强化（图H），血管检查提示右侧胚胎性大脑后动脉（未提供）：

在这两个病例中，急性发作性症状首先应该怀疑血管源性疾病包括缺血或出血性卒中、静脉窦血栓合并梗死、偏头痛或脑血管病比如可逆性脑后部综合征或高血糖性偏盲。其次要考虑感染、脱鞘、中毒、代谢性疾病等。平扫CT排除了颅内出血。实验室检查没有发现白细胞增高，肝肾功能异常，以及电解质紊乱。两例患者仅发现血糖升高，分别为mg/dl和mg/dl。头MRIDWI发现皮层稍高信号，而没有发现ADC信号降低。同时发现软脑膜和病灶的强化，而临近皮层下T2和Flair都是低信号。很明显，MRI不支持缺血性梗死。可逆性脑后部综合征或脱鞘往往在皮层下T2可以发现高信号，而这两例患者无此表现。实际上，这两个患者的T2和Flair皆为低信号改变，这种情况可以见于病毒性脑炎、脑膜炎、软脑膜转移、出血性梗死、缺氧和脑非酮症性高血糖。经过各种检查，排除了大部分疾病。最后作者考虑这两例皆为高血糖性偏盲，并且作者认为这两例的MRI表现具有特异性。讨论：严重高血糖可以导致脑损伤，包括非酮症高渗性高血糖（血糖mg/dl，碳酸氢盐20mEq/l，PH7.3，渗透压mOsm/l，无酮症酸中毒）和糖尿病酮症酸中毒（血糖mg/dl，碳酸氢盐10mEq/l，PH7.2，渗透压正常，酮症）。CNS特殊表现包括高血糖偏侧舞蹈偏侧投掷症、轻偏瘫、偏盲和昏迷。高血糖性偏盲表现为半侧视野同向缺损、严重高血糖，大部分为非酮症高渗状态。MRI显示T2低信号。可以合并痫性发作，降血糖治疗能够快速逆转症状。高血糖导致脑损伤的机制尚不清楚，可能包括高渗所致细胞内脱水、活性氧产生、神经递质功能变化、局灶脑血管缺血或细胞内酶的变化等。DWI高信号常见于缺血所致细胞毒性水肿，但是也可以见于渗透功能障碍、高粘稠度综合征或痫性发作。痫性发作是非酮症高血糖的常见临床表现，让人联想到这两例患者发生的偏盲可能是另一种形式的发作后Todd麻痹。但是，局灶性发作的MRI特征性表现为T2高信号，而这两例患者T2表现为皮层下低信号，后者往往与铁聚集、皮层缺血早期和细胞脱水有关。高血糖偏盲和可逆脑后部综合征往往累及大脑后部。交感神经支配了脑血管的张力，有利于适应脑血流动力学的急性改变。一个假说认为，后循环和软脑膜血管交感神经分布密度较低，因此导致了大脑后部病变。糖尿病患者对交感自主神经异常、内皮功能障碍、血脑屏障破坏和自由基释放引起的自主调节失调非常敏感。在病例2中，作者通过吸入CO2对双侧MCA进行了血管储备检查，发现右侧MCA血管舒缩反应性降低，而左侧正常。作者认为这是一种非常有趣的现象。病例2中单侧脑血管反应性降低提示这些区域脑血管已经到达了舒张极限，同时提示这些区域自主调节能力降低。这两例患者都存在病变侧胚胎性大脑后动脉。胚胎性大脑后动脉意味着同侧MCA和PCA之间的软脑膜侧支循环建立不良。所以尽管高血糖是一种全身性的代谢状态，当一侧胚胎大脑后动脉时，更容易诱发该侧血管舒缩反应降低。当高血糖的患者突发偏盲时，应该高度怀疑高血糖偏盲，并且应该进一步影像学检查以确诊。为了逆转病情，紧急治疗是关键。