警惕,肾动脉狭窄的元凶RAFMD

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肾动脉狭窄（RAS）是继发性高血压的常见原因，占5％～34％。其病因主要有动脉粥样硬化、大动脉炎和纤维肌性发育不良（FMD）。上节课我们研究了多发性大动脉炎，今天，我们主要来探讨肾动脉狭窄的另一个元凶—肾动脉纤维肌性发育不良（RA-FMD）。

●什么是RA-FMD●FMD是一种特发性、节段性、非动脉粥样硬化性、非炎症性动脉壁结构性疾病，主要累及全身中等大小肌性动脉，以肾动脉和颈内动脉最为常见，可导致血管狭窄和（或）扩张性改变。FMD主要见于15~50岁的育龄女性，男女之比为1：9，亦可见于婴儿、儿童和老年人。FMD人群病发率约为4%，症状性FMD的发病率为0.02％～0.08％，而无症状性FMD的发病率约为4％。FMD发病率主要取决于三个方面：1、患者特征（年龄、性别、高血压等），2、筛查方法，3、医师对FMD的认知程度。

因此，我们需知FMD的发病并不仅限于女性，它也是导致婴儿、儿童卒中发生的原因之一；在FMD筛查方面，对于年龄不到50岁患有难治性/顽固性高血压的患者，尤其是女性患者，我们应加强筛查力度，提高/加强医务工作者对FMD的认知程度，并建议尽量以血管造影作为首要的筛查方法。

国外报道显示，大约有10％RAS是由FMD所致，可引起肾血管性高血压和患侧肾脏功能受损。年约翰霍普金斯大学Leadbetter等首次报道1例5岁男孩，患严重难治性高血压，接受患肾切除后血压治愈，后经病理证实为RA-FMD。

●如何识别RA-FMD●1、临床表现RA-FMD常发生于年轻女性，其比例占到全部患者的90%；目前发现右侧肾动脉病变多于左侧，约35%为双侧病变。有时在上腹或腰部可闻及收缩期或舒张期杂音，有时腹部杂音可为唯一症状，当出现动脉夹层或肾动脉梗死时可表现为腰痛、血尿或急进性高血压。单侧RA-FMD患者肾皮质厚度和肾脏长度显著减小，但很少发生肾功能不全。RA-FMD多数情况为良性疾病，患者无症状，或仅存在轻度动脉狭窄、扩张，预后较好；RA-FMD患者症状严重度变异性较大，部分患者可有动脉夹层、肾梗死或卒中。2、实验室检查RA-FMD患者的实验室检查结果多在正常范围内。因肾动脉狭窄引起肾素-血管紧张素Ⅱ-醛固酮系统激活，患者可能会出现肾素、血管紧张素Ⅱ、醛固酮的轻度升高，血钾轻度降低。RA-FMD多在排除其他继发性高血压原因，比如原发性醛固酮增多症、大动脉炎等引起继发性高血压及患者术前常规检查发现。3、影像学检查多种无创影响检查方法可用于肾动脉狭窄的检测，如多普勒超声、核磁共振血管造影（MRA）和CTA。①多普勒超声可检测出肾动脉血流速度的增快，间接反映血管的狭窄情况，但这项检查严重依赖检测者的技术。②CTA在RA-FMD的诊断和随访中所起的作用越来越大，敏感性和特异性均很好③与此相似，MRA对于评价RA-FMD的准确性稍低于CTA，但可避免造影剂的肾毒性。④CTA和MRA可提供如肾动脉的数量、肾脏大小，其他腹腔内动脉的受累情况等信息，这些信息对于本病的诊断和治疗意义很大。然而，即使使用目前做好的仪器和显影对比剂，CTA或MRA的空间分辨率仍较经导管血管造影差，这使得CTA或MRA无法显示分支血管病变、高度局限性病变、侧支循环形成等影像学改变。因FMD可累及全身所有血管床，常规行3个部位的外周血管造影（主动脉弓及其主要分支、腹主动脉及其主要分支和髂动脉）是必要的。对于RA-FMD患者，建议至少行2个体位以上的血管造影，以利于发现隐匿性狭窄及判断病变血管的狭窄程度。4、FMD的分型肾动脉造影是目前公认诊断RA-FMD的金指标，按照病变主要累及动脉壁肌层的不同，将肾动脉FMD主要分为三型：内膜型、中膜型和外膜型，大多数为中膜型。虽然病理活检被认为是分型的金标准，但在临床上多根据造影结果来判断病变类型。根据血管造影分型，FMD可分为串珠样改变（多灶型）（图2）、局灶型以及管样型。中膜型动脉造影表现为特征性的串珠样改变，约占确诊病例的60％～80％。▲图2：肾动脉串珠样改变●如何进行RA-FMD●不具有典型“串珠样”特征的FMD在血管影像上常难以作出诊断，需要同其他病因如动脉粥样硬化、血管炎等鉴别。1、FMDVS.动脉粥样硬化通常情况鉴别FMD和动脉粥样硬化并不困难，动脉粥样硬化性肾动脉狭窄多见于年龄≥55岁，合并多种心血管危险因素，肾动脉狭窄以近端多见，可以合并其他部位的动脉粥样硬化性改变。即动脉粥样硬化性肾动脉狭窄通常发生于有典型心血管危险因素的中老年人，病变多位于动脉起始部或近段。2、FMDVS.大动脉炎在某些情况下鉴别FMD和大动脉炎可能存在困难。FMD除非发生急性梗死，一般不伴有贫血、血小板减少或急性期炎性因子的升高，但有研究报道高达40%的大血管炎患者也可能无急性期炎性因子的升高。当无法获得组织学证据和炎性标记物时，尤其当FMD累及多支血管时，由于血管造影表现相似鉴别上述两种疾病存在困难。MRA/CTA可显示巨细胞动脉炎或大动脉炎患者动脉管壁增厚，对于不典型RA-FMD的鉴别有一定帮助，血管内超声可辅助鉴别FMD和血管炎。但一般来说，大动脉炎累及肾动脉多见于年轻女性（40岁以下），合并心血管危险因素少，肾动脉狭窄以开口多见，可合并主动脉及其分支的非动脉粥样硬化性改变。●RA-FMD如何治疗？●RA-FMD病因不明，故无法针对性治疗。对于无症状的RA-FMD是否需要积极干预仍无定论。但是当肾动脉直径狭窄≥50%，且伴有以下的情况时应首选考虑球囊扩张术：①高血压新近发病且年龄≤50岁；②使用三联降压药物血压仍难以控制；③无法耐受降压药物治疗；④依从性差导致血压难以控制；虽然支架术已广泛用于动脉粥样硬化性肾动脉狭窄治疗，但目前对RA-FMD患者并不推荐，对于此类患者支架植入术仅作为球囊扩张术效果欠佳和术中发生肾动脉夹层时的补救措施。外科血运重建曾是RA-FMD主要治疗选择，总有效率可达88.3%。近年来，血管介入技术迅猛发展，已成为有介入适应证RA-FMD治疗的主流，其有效率和外科血运重建基本相当。只有在以下几种情况发生时，才会考虑外科手术方式：一是当患者狭窄是由于复杂动脉瘤引起时，二是经过两次PTA仍然出现狭窄的患者，三是患者体内有分叉血管的复杂病变。球囊扩张术治疗RA-FMD的并发症约10%，多数为入路血管相关的问题，肾动脉穿孔、夹层或肾梗死罕见。经皮血运重建的效果与多个因素有关，如年龄、高血压的持续时间等。荟萃分析发现，术后高血压的治愈率和年龄、高血压持续时间、非中膜性病变呈负相关，而与双侧性病变、分叉处病变无明显的相关性。患者年龄平均每增加10岁，治愈率降至原来的48%；高血压的持续时间平均每增加5年，治愈率降至原来的39%。球囊成形术后病变的长期通畅率较高3年再狭窄率为7~27%，5年再狭窄率约为36%。对于FMD患者，询问其直系亲属之前是否患有高血压、夹层、动脉瘤或是脑出血是十分重要的。考虑FMD可进展为动脉粥样硬化，建议采取更为积极的治疗措施，如建议患者戒烟，给予小剂量阿司匹林或他汀等药物治疗预防RA-FMD危险因素。

划重点

1、FMD常发生于无心血管危险因素的年轻女性（发病年龄15~50岁）；2、肾动脉造影是诊断“金标准”，典型影像学表现为肾动脉或者肾内动脉的中远段呈“串珠样”改变；3、肾动脉直径狭窄≥50%，且伴有以下的情况者应首选考虑球囊扩张术：①高血压新近发病且年龄≤50岁；②难治性高血压；③无法耐受降压药物治疗；④依从性差导致血压难以控制。