烟雾病应给予特别关注

要点:

讨论:

(2)烟雾病的年龄分布呈双峰型,6 岁和 35 岁为高峰

图 3. 血管造影显示右侧颈内动脉狭窄(空心箭头)和近端颈内动脉闭塞闭塞周围见「喷出的烟雾」(实箭头)代表网状的侧支循环

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图 4. 血管造影显示后循环提供侧支循环至大脑中动脉(箭头),通过的是后交通动脉和软脑膜血管

吴东博

(4)治疗包括抗凝,复发和重症病例时可行手术治疗

图 1. mr 轴位显示双侧颈内动脉缺乏血管流空(红圈)

烟雾病应给予特别关注,尤其在儿童中症状包括癫痫,头痛,偏瘫和短暂性脑缺血发作另一个常发生的年龄是 35 岁,这些患者常出现类似中风的症状原发性烟雾病是家族性多基因遗传,多发生于日本继发性烟雾病可为各种原因引起的颈内动脉狭窄最常见的原因是放射治疗,血栓前状态(抗磷脂综合征,因子 v leiden 等),炎症(血管炎,感染),以及某些先天性疾病(唐氏综合征,神经纤维瘤病,镰刀状细胞性贫血,结节硬化症)

基本病变的诊断对于治疗起着关键性的作用只要不伴有急性出血,抗凝和抗血小板治疗是治疗的关键外科血管成形术可为直接(例如,颞浅动脉吻合术)和间接(例如,脑-硬膜-动脉血管融通术),且都被证实是有效的方式

诊断:

(3)该病具有遗传性和继发性,常继发于炎症,放射治疗,血管病变和血栓前状态

39 岁女性,急性晕厥,构音障碍伴左侧肢体无力

近期 american college of radiology(acr)网站刊登一则 moyamoya 病的经典病例

图 5. 血管成像显示双侧颈内动脉近端血流消失

图 2. 血管造影显示左侧颈内动脉狭窄(空心箭头)和近端颈内动脉闭塞闭塞周围见「喷出的烟雾」(实箭头)代表网状的侧支循环

(1)烟雾病通常是以颈内动脉,willis 环的狭窄和闭塞进而产生网状的小血管的侧支循环为诊断特点

烟雾病是由颈内动脉狭窄和闭塞引起,可以为单侧或者双侧头部 ct 常呈阴性,但可呈梗塞或出血迹象mri 表现为异常的流空血管mra 和 cta 可以诊断该病,但脑血管造影为金标准典型的动脉造影呈血管的狭窄或者梗塞,伴有网状小血管呈「喷出的烟雾」样位于梗塞的周围脑血管的供应则是由来自后循环和软脑膜血管的侧支循环

烟雾病(moyamoya)

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