体检发现肾没了

·病例·

张阿姨的故事

张阿姨今年64岁了，闺女有医院做一套常规全身体检，不料发现母亲的右侧肾脏不见了，这下全家都慌了...这不，一大早张小妹和母医院。但经过查体和检查，医生却要焦急的母女俩放宽心，这是为什么呢？

一切要从“异位肾”说起！让我们先看看张阿姨的超声和CT图像吧~

图1超声显示：右腹部异位肾，体积小，形态异常；旋转不良，肾门朝前。

图2CT显示：右侧异位肾伴旋转不良：位于盆腔，且肾门朝前；左侧肾脏正常：肾门朝向内侧且位于腹膜后肾窝，右侧肾窝不见肾脏，被邻近器官占据。

异位肾

·概述·

流行病学

肾异位是常见的肾脏和泌尿道先天性异常，发生率为1/[1]。

盆腔异位肾尸检发生率约1/~1/，孤立异位肾为1/，双侧异位肾罕见，男女无差异。

定义及类型

肾脏不在腹膜后平第二腰椎肾窝处即为肾异位，包括单纯性先天性异位肾和交叉肾异位（图3）。

单纯性异位肾指肾脏仍位于身体正常侧但位置异常，比如未上升至骨盆缘以上的异位肾为骨盆肾[2][3]。

交叉肾异位指一个肾脏跨过中线，和另一侧的肾脏融合或不融合，90%交叉异位肾是融合的；或者双侧肾脏都交叉到对侧[4]。

形态及血供

异位肾不能正常旋转，所以肾门朝向前方，且肾轴移位。

异位肾的血供各不相同，可来自髂动脉、主动脉、腹下动脉或骶中动脉。

·病因·

肾脏的胚胎发育经过前肾、中肾和后肾三个阶段，由后肾形成出生后参与工作的恒肾。

在妊娠5-6周，后肾出现于盆腔内，肾门朝向前方；而恒肾位于第二腰椎对面的腹膜后肾窝内，所以后肾需要一边上升一边向内旋转90°、从附近小血管获得血供，才能形成恒肾，这个过程在妊娠第8周完成。

因此如果后肾上升、旋转过程中出现差错，则会出现肾脏异位、旋转不良和血供异常，导致肾脏较小、肾门位置偏前且肾轴移位、肾动脉来源各异，引发积水或结石等症状。

·病理改变·

盆腔异位肾:异位肾较小，肾门常朝向前方，肾轴倾斜甚至呈水平位。输尿管短或仅轻度弯曲。肾动脉来源于主动脉远侧或其分叉处，伴一条或多条迷走血管[4]。

胸腔异位肾:肾脏位于胸腔，输尿管被拉长，通过膈肌上的胸腹裂孔进入腹腔的膀胱[4]。

交叉异位肾:虽然肾越过中线至对侧，其输尿管仍由原侧进入膀胱[4]。

图3：交叉肾异位的三种类型[5]

·临床表现·

大多数患者没有明显不适，在常规体检中发现异位肾。如果异位肾表现出症状，一般由于自身肾功能下降[6]、压迫临近器官造成占位效应、并发症和合并症等。

占位效应：比如小的盆腔异位肾可压迫膀胱引起尿频、尿急、尿痛甚至持续性尿失禁[7][8]，压迫血管、神经可产生下腹痛等不适。

并发症：包括泌尿道感染、尿路梗阻和肾结石等，可产生腹痛、发热、脓尿、血尿等症状促使患者就诊。

合并症：主要是泌尿系统的其它异常，比如膀胱输尿管反流[9]，对侧肾发育不良多囊性肾发育不良，肾缺如，尿道下裂，肾积水，肾盂输尿管梗阻等；以及生殖系统的异常，如隐睾，子宫和阴道未发生[10]、单角子宫[11]和子宫阴道闭锁等；还可以引起肾上腺、心脏及骨骼异常，或作为CHARGE综合征*(眼组织缺损、心脏病、鼻后孔闭锁、生长发育迟缓、生殖器发育不全和耳畸形)和VACTERL综合征(脊椎、肛门、心脏、气管、食管、肾脏和肢体异常)等综合征的临床特征[12][13]。胸内异位肾通常伴有先天性膈疝[3]。

·影像学诊断·

正常肾区未显示肾脏时应考虑肾异位可能。

IVP（静脉肾盂造影）：盆腔肾、胸腔异位肾及交叉异位肾的确诊方法。可以显示肾盂肾盏、输尿管及膀胱内腔解剖形态，同时反映两肾的排泄功能。

超声：肾区无正常肾脏声影，而于其他部位找到异位的肾脏声影。

CT（电子计算机断层扫描）及MRI（磁共振成像）：异位肾床内无肾结构，而于盆部、下腹部或膈上、下见肿块影，其密度、信号及强化形式和程度与正常肾脏相同[14]。

核素显像：能反应肾动脉供血及狭窄情况，评估泌尿道梗阻原因；显示肾脏的位置、形态、大小，还可评估双肾及分身功能。

CAKUT医生说

确诊异位肾之后，建议患者进一步行核素分肾功能检查，以了解肾功能状态，及是否存在并发症。定期肾内科专科复查及随诊，获取专业建议和治疗，多数单肾异位肾患者肾功能都可以长期稳定。

听了CAKUT医生一番话，张阿姨和女儿可算放心啦^^

*CHARGE综合征：染色体显性遗传病，但目前并无任何真正被定义的致病突变基因；与孕第三周胎儿各种不同组织结构未能完全发育有关，发生率1/0~1/，属于罕见病。临床表现为眼器官先天裂开、脑神经缺损、心脏缺损、后鼻孔闭锁、生殖泌尿道系统异常、生殖与发育迟缓及耳朵异常及听力丧失[15]。

CAKUT团队介绍·

医院肾内科已开设先天性肾脏及尿路畸形（CAKUT）门诊。该门诊由陈丽萌教授指导，多学科合作，旨在帮助因CAKUT出现慢性肾脏病患者，通过生活方式、用药等指导，帮助其评价肾脏功能，延缓肾功能恶化，改善生活质量。如果您的影像学检查发现肾脏或输尿管、膀胱结构异常；或者您的父母兄弟姐妹存在先天性肾脏和尿路畸形，可发邮件至cakut_

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