超声微课堂法洛四联症的超声诊断下

诊断及鉴别诊断

一、法乐氏三联症　

本病为肺动脉口狭窄，房间隔缺损和右心室肥厚伴有右到左分流。但本病紫绀出现晚且轻，胸骨左缘第Ⅱ肋间收缩期杂音较响，X－线心影增大明显，肺动脉干凸出，主动脉结较小等特征，右心导管与右心造影亦各有其特点。

超声表现及检查技巧：

（1）肺动脉瓣狭窄：大动脉短轴肺动脉瓣增厚，瓣尖开放距离小，不贴壁，收缩期瓣叶呈“圆顶帐篷样”，主肺动脉、左肺动脉缩窄后扩张，瓣叶增厚与狭窄和度有良好的相关性。连续多普勒检查肺动脉内血流速度增快3.5m/s。

（2）房间隔缺损（卵圆孔未闭）：剑突下四腔心笔二房心可见房间隔加声中断或卵圆孔开放，彩色多普勒检查依肺动脉缩窄程度可见左向右红色血流，右向左蓝色血流，红蓝交替双向分流血流颜色暗淡，流速低。

（3）右心室壁肥厚，右心房扩大：心尖四腔心右心房扩大，左心室长轴右心室前壁肥厚，一般10mm。

二、艾森曼格（Eisenmenger）氏综合征

心室或大动脉水平有左到右分流性改变，伴肺动脉压力和阻力增高后引起双向分流或右到左分流，出现紫绀的病例总称。由于此时多数原发病特性体征已消失。故需注意与紫绀型先心病鉴别。但本病紫绀于疾病晚期出现，且较轻，杵状指不明显，肺动脉第二心音亢进伴有收缩期喷射音，或者有肺动脉瓣相对关闭不全的舒张期杂音，心脏扩大明显，X－线肺动脉干凸出，肺血管影增多，仅肺外侧稀少，右心导管肺动脉压力及阻力增加等特征可资鉴别。

三、三尖瓣闭锁　

三尖瓣口闭合或缺如，右心房血液经未闭卵园孔或房间隔缺损进入左心房、左心室，再经室间隔缺损或未闭动脉导管到肺循环，本病出生后即有紫绀，症状重，有右心衰竭表现，心电图示P波增大，左心室肥大，X－线右心房、左心室增大，右心室缩小，右心造影示巨大右心房，左心房，室提前显影而右心室不显影。

诊断要点

（1）三尖瓣回声消失，代之厚带状膜样回声。（2）三尖瓣口无血流通过。（3）右心房扩大。（4）房间隔缺损，房水平右向左分流。

超声表现及检查技巧

三尖瓣闭锁心尖四腔心切面

（1）心尖四腔心切面：

右心房扩大，右心房壁肥厚，右心室内径小，三尖瓣环无瓣叶启闭活动代之以带状强回声。此切面是观察三尖瓣闭锁的最佳切面，同时可以观察左右房腔比例，室间隔缺损，二尖瓣反流。

（2）剑突下双流出道切面：

三尖瓣闭锁合并大动脉转位。此切面可明确大动脉与心室对位关系。

（3）剑突下双心房切面：

剑突下两房心切面房间隔可见回声中断（或卵圆孔未闭）。彩色多普勒检查房间隔可见蓝色穿隔血流信号。此切面测量房间隔缺损大小和分流压差。

三尖瓣闭锁心底大动脉短轴切面

（4）心底大动脉短轴切面：三尖瓣闭锁合肺动脉狭窄时在此切面测量肺动脉跨瓣压差和平均压差，并测量主肺动脉及左右肺动脉内径。

（5）左高位切面：在心底大动脉短轴基础上探头上移1个肋间，在大动脉转位时，两条大动脉均显示短轴，由此判定两条大动脉位置关系。如有残存左上腔静脉在此切面观察是否进入左心房。

（6）胸骨旁左心室长轴切面：利用M型超声计算左心室收缩功能，左心室舒张末期内径，室壁厚度，主动脉内径，观察主动脉瓣下及瓣狭窄。

（7）胸骨上窝主动脉弓长轴、短轴切面：观察主动脉弓发育情况，探查左上腔静脉测量腔静脉内径。

四、完全性大血管错位　主动脉源出右心室，肺动脉源出左心室，常伴有房室间隔缺损或动脉导管未闭，本病紫绀出现早，症状明显，X线示心脏增大，肺血管影增多，心导管显示导管自右室进入升主动脉。血氧测定有左到右分流，右心造影显示右室显影，主动脉提前显影，肺动脉则显影在后。

本文部分内容来源于《超声医学百科》

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