头条主动脉瓣下隔膜

本文作者为首都医科医院小儿心脏中心李晓锋、苏俊武、李玲和刘迎龙，本文已经发表在《儿科学大查房》年第三期。

主动脉瓣下隔膜（SM）是位于主动脉瓣下由左心室流出道向心腔内突出的膜性嵴，约占儿童左心室流出道梗阻的8%~30%，SM发病机制目前还不明确，大多数研究指出SM是一种进行性、继发性损害，可能与感染性心内膜炎有关。也有学者认为SM是一种心肌病。SM不仅可引起左心室流出道梗阻，还可累及主动脉瓣。经胸超声检查虽然为SM术前诊断的主要检查手段，但评估患者主动脉是否受累的敏感性不高，一旦确诊，尽早手术切除能避免由此引起的左心室肥厚外，还可以减少主动脉瓣的纤维化和增厚，还有助于预防感染性心内膜炎的发生。尽管手术切除较彻底，患儿SM的再发率仍很高，需定期观察随访。

1.病例介绍

患儿男，7岁，于1年前主因“动脉导管封堵术后发现主动脉瓣下隔膜（subaorticmembrane，SM）1月”入院。患儿5年前因动脉导管未闭、卵圆孔未闭、二尖瓣关闭不全、肺动脉瓣关闭不全行动脉导管封堵术。术后常规门诊随访复查，1年前超声发现SM，遂入我院治疗。动脉导管封堵术前患儿出现喂养困难，发育迟缓，患肺炎2次，否认发绀、否认昏厥抽搐史。术后体重及身高恢复正常，否认肺炎。2年前逐渐出现胸前区不适，无昏厥抽搐。

超声心动图检查：动脉导管介入封堵术前超声心动图示动脉导管未闭（6mm）、卵圆孔未闭（5mm）、二尖瓣关闭不全（中度）、肺动脉瓣关闭不全（轻度），主动脉瓣上血流速度轻度增快。左房室增大，肺动脉增粗，肺动脉高压（轻度）。

3年前随访复查超声示大动脉水平未见明显分流，封堵器固定。卵圆孔未闭（4mm），二尖瓣关闭不全（轻度），主动脉瓣及瓣下水平血流速度轻度增快，主动脉瓣增厚，主动脉瓣少量反流。左心室轻度增大。

1年前随访复查超声示大动脉水平未见明显分流，封堵器固定。卵圆孔未闭（4mm），二尖瓣关闭不全（轻度），左心弥漫性轻度增厚，主动脉瓣下3mm处环状隔膜，左心室流出道最窄处6.5mm，肺动脉压（PG）90mmHg（1mmHg=0.kPa），主动脉瓣增厚，主动脉瓣中量反流。

术前胸部X线摄影检查：肺血增多，肺动脉段不凸，左心增大，可见封堵器影。

入院查体：发育尚可，发绀（-），心前区可及II/6级收缩期喷射样杂音，主动脉瓣第二听诊区可及I/6级舒张期杂音。第二心音（P2）不亢。

2.诊治经过

患儿5年前因动脉导管未闭、卵圆孔未闭、二尖瓣关闭不全、肺动脉瓣关闭不全行动脉导管封堵术，术后超声提示主动脉封堵器固定，大动脉水平分流消失，遂予以常规出院。出院后定期复查，评估封堵器封堵效果及心脏功能和状态。

3年前随访超声检查发现主动脉瓣及瓣下水平血流速度轻度增快，主动脉瓣增厚，主动脉瓣出现了少量反流，左心室轻度增大。但此时未发现有明显的SM。

1年前患儿再次随访，行超声检查发现左心弥漫性轻度增厚，主动脉瓣下3mm处环状隔膜，左心室流出道最窄处6.5mm，PG90mmHg，主动脉瓣增厚，主动脉瓣中量反流。

患儿入院后完善相关检查，行外科手术治疗。术中常规正中开胸，于升主动脉可及收缩期震颤。常规建立体外循环，应用常规冷晶体停搏液使心脏停搏，经升主动脉切口显露主动脉瓣下结构。于主动脉瓣下3~5mm处可见环形膜性组织突入左心室流出道，左心室流出道局部肌肉呈弥漫性增厚。以5/0滑线贯穿缝合隔膜作为牵引线以充分显露隔膜，完整切除隔膜及右冠瓣下肥厚肌肉。术后心搏自动恢复，窦性心律。术后随访10个月未见隔膜再发。

3.病例分析

既往认为3%~10%的先天性心脏病患者合并主动脉瓣下狭窄，而其中8%~10%由SM引起[1]。SM是位于主动脉瓣下由左心室流出道向心腔内突出的膜性嵴[2,3]，可单独发生亦可合并其他畸形，一般认为SM多为继发性病损[4]；但到目前为止，其发生机制尚不明确。术前超声诊断易漏诊，术中亦常漏诊，故临床鲜见报告，且由于漏诊病例远期主动脉瓣多会受累，故探讨SM的诊断与治疗经验具有特殊意义。

3.1SM的术前诊断

目前经胸超声检查虽然为SM术前诊断的主要检查手段，但如合并室间隔缺损、主动脉瓣狭窄、主动脉瓣上狭窄等情况时，对SM的确诊可能会受到一定干扰。此外，经胸超声心动图可能会低估主动脉瓣的受累程度[5]。为了获得SM病变位置、左心室流出道狭窄程度及主动脉瓣受累程度等信息，有学者应用经胸三维超声和经食道三维超声诊断以获得更直观的信息[6,7]。虽然经食道三维超声评估SM意义较大，但是由于其为侵入性的操作，故并不能作为日常检查手段[5]。鉴于经胸二维超声检查敏感性和特异性较有限，加之三维超声尚未普及，术前超声检查出现左心室流出道、主动脉瓣及主动脉瓣上血流速度增快者，应仔细排除SM的可能；对于合并室间隔缺损及涉及左心手术者，术中探查左心室流出道亦有助于减少漏诊可能。

3.2SM的病理生理学

SM引起的局部射流会增加室间隔局部的应力，导致室间隔心肌细胞的增生，从而引起左心室流出道进行性的肌性狭窄[8]，同时持续的高速射流会引起主动脉瓣的纤维化[1]，表现为主动脉瓣增厚。随着病变的进展，主动脉瓣会逐渐出现不同程度的关闭不全，故SM大部分都存在主动脉瓣的异常[9]。

3.3SM的外科治疗

3.4SM的预后

4.总结

（此处内容略，具体请见全文）

（《儿科学大查房》原创作品，未经书面授权，其他







































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