吴雅峰教授胎儿心脏超声诊断讲义三

现代超声医学诊断先天性心脏病从新生儿期向胎儿期延伸

左心发育不全综合征

　　左心发育不全综合征是左侧心腔、主动脉发育不良的一组复杂先天性心脏病，主要表现是左心系统的严重阻塞。

病理解剖

　　左心发育不全综合征是一组密切相关的心脏异常，包括左室发育不良、主动脉瓣和或二尖瓣狭窄或闭锁、主动脉发育不全等。左心房和左心室多有心内膜胶原弹力纤维增生症表现。多数左位心，内脏心房正常位，房室连接和心室连接多相一致。右心扩大，右室肥厚，主动脉瓣狭窄或闭锁，升主动脉呈一狭长缝样结构。

病理生理

﹒左室发育不全如合并二尖瓣闭锁，无血液直接进入左心室，左室发育极缓慢，左室腔呈窄细缝隙，左心房亦发育较小。

﹒右侧心腔同时接收来自体循环和肺循环血液，右心室几乎全身循环的动力心室，此时右心系统相对扩大。

﹒肺动脉通常比主动脉宽约4－5倍。动脉导管较粗与降主动脉相连，提供全部外周循环血液。

﹒肺静脉血流跨过卵圆孔，可合并房间隔缺损

超声图像特点

﹒心腔显示　左心房室内径明显小于正常，右心房、室内径则明显增大。

﹒瓣膜显示　二尖瓣闭锁时左心房室之间无连接关系，代之以增厚的肌性或膜样回声，无瓣叶活动征象。如二尖瓣狭窄则见瓣叶发育短小，回声增厚增强。可显示乳头肌异常，如偏移、粗大、数量仅为一组等

﹒大动脉显示主动脉明显小于正常，如主动脉闭锁，升主动脉探测常较困难。主动脉弓多有发育不良。肺动脉、动脉导管异常增粗。

彩色多普勒血流显像

﹒三尖瓣、肺动脉血流宽阔，色彩明亮

﹒动脉导管血流到降主动脉时方向出现逆转，即动脉导管血流不仅至降主动脉，而且由降主动脉逆流至升动脉。

﹒二尖瓣位无明确血流通过。

﹒卵圆孔血流出现左向右分流

﹒二尖瓣狭窄时瓣口出现明亮窄束血流信号，如合并关闭不全则出现源自瓣口的收缩期反流信号。

大动脉转位

　　大动脉转位（transpositionofthegreatarteriesTGA），又称大动脉错位，指大动脉相互位置关系异常，与形态学心室连接关系不一致的一组复杂先心病，主动脉与形态学右心室相连接，肺动脉与形态学左心室相连。

解剖分型

　　根据形态学心房与形态学心室的连接关系，将TGA分为两型：

　　心房心室连接一致，心室与大动脉连接不一致，称完全型TGA

　　心房与心室连接及心室与大动脉连接均不一致，称矫正型TGA

　　部分型TGA包括：心室双出口、Taussig-Bing

节段分析法

节段分析法的步骤顺序归结为：

　　内脏-心房连接

　　心房段

　　心房-心室连接

　　心室段

　　心室-大动脉连接

　　大动脉段

　　血流动力学

　　胎儿期大动脉完全转位，胎儿循环和血氧供给通道的特殊性，对血流动力学影响较小，即不影响胎儿发育。

超声检查顺序

一、　　检测顺序按节段分析法

　　确定内脏与心房关系—心房与心室关系—心室与动脉关系。

二、确定解剖左心室和解剖右心室

　　根据解剖左、右心室特征来识别：解剖右心室可见调节束，且三尖瓣位置略低于二尖瓣，右心室小梁较左心室粗大等。

三、　　主动脉与肺动脉的鉴别

　　肺动脉分支较早，且直接发出动脉导管至降主动脉。

超声图像特点

﹒心尖四腔心切面示心室比例、心腔大小

﹒正常左、右心室流出道十字交叉关系消失，肺动脉瓣与左心室及二尖瓣相连续，动脉导管由左室流出道、肺动脉直接延续。形成的导管弓较正常略小。

﹒主动脉由解剖右心室发出，直接连续主动脉弓，至降主动脉。

﹒间隔缺损　室间隔缺损是大动脉转位常见合并畸形，二维超声显示室间隔回声中断。房间隔卵圆孔直径显示增大或正常。

　　未完待续~~~

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