Fahr病又称基底核钙化症,是一种原发性脑血管非动脉硬化性对称性钙化。Fahr病主要影响大脑小型和中型动脉,通常不不累及脑外大动脉。而来自萨格勒布大学的Cvjetko博士及其同事在临床上发现一例累及脑外大动脉的Fahr病患者,并在近期JournalofVascularSurgery上做了病例报道。
病历资料
患者,女,49岁,因间歇性跛行就诊,并诉头痛和偶尔健忘。否认既往心血管疾病史。
血糖、血脂、血铁、血钙、铁蛋白、碱性磷酸酶、甲状腺激素和甲状旁腺激素水平均正常。CT检查发现多处血管严重钙化,主要见于主动脉和主动脉弓(图1)。
图1.A:胸片见致密钙化影;B、C:多层螺旋CT成像显示致密的钙化和主动脉到髂总动脉全段狭窄;D:脑CT显示Fahr病的特征,即双侧基底核和齿状核广泛对称性钙化
采取股动脉入路对患者行腹主动脉血管造影和球囊扩张术。
随访1年,患者步行距离从米增加到米。
延伸阅读
Fahr病是一种神经变性疾病,病因不明,由Fahr首次于年报道,临床上较为罕见。
Fahr病的特征是钙沉积最终导致血管狭窄,主要为基底核和脑内其他部位,如大脑皮层和脑干。
本病例患者同时合并Fahr病合并瓷化主动脉和髂总动脉钙化狭窄。主动脉壁环状钙化也被称为瓷化主动脉。该类患者行主动脉横断钳闭时手术风险相应增加。此外如果钙化累及冠状动脉或心肌,患者可能出现心力衰竭。
编辑:程培训
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