超声诊断右室双出口并二尖瓣副瓣致左室流出

孙佳英任书堂王勇黄云洲

患者女，2岁。发现心脏杂音1年余。入院查体：心率次/min，血压/45mmHg（1mmHg=0.kPa），心前区无隆起，心尖搏动位于第5肋间左锁骨中线处，胸骨左缘3、4肋间可闻及5/6级收缩期杂音，扪及收缩期震颤，肺动脉瓣第二音亢进。入院后行超声心动图及CT等检查。超声示：嵴下部室间隔缺损17mm（图1），室水平双向分流。主动脉根部前移、骑跨于室间隔之上，骑跨率75%。左室流出道可见冗长的瓣膜样组织附着于室间隔和二尖瓣前叶，致左室流出道收缩期重度狭窄（图2、图3），血流束宽仅约1-2mm，血流速度明显增快，峰值流速4.7m/s，压差87mmHg（图4）。实时三维超声显示该结构呈帆兜样回声，随心动周期可见启闭运动，可观察到小的腱索样回声（图5）。经食道超声显示左室流出道可见冗长的膜样组织形成两个囊袋状结构致左室流出道狭窄。超声提示：先天性心脏病右室双出口；室间隔缺损（嵴下型，双向分流）；左室流出道异常回声，二尖瓣副瓣可能性大，左室流出道梗阻。CT检查所见：膜周部室间隔连续性中断17mm，主动脉骑跨于室间隔缺损之上，骑跨率70%-80%。CT结论：先天性心脏病，考虑右心室双出口。患者行右室双出口矫治和左室流出道疏通术，术中诊断：右室双出口；室间隔缺损；二尖瓣副瓣致左室流出道梗阻。

讨论二尖瓣副瓣（AccessoryMitralValve,AMV）是一种罕见的先天性心脏畸形，可导致左室流出道梗阻[1]，常合并其他心脏畸形，如室间隔缺损（占18%）和完全型大动脉转位（占11%）[2]。一般认为AMV的形成与胚胎期心内膜垫组织发育异常有关[3]。组织学上分化程度不一，产生的左室流出道梗阻程度也有差异。Prifti等[2]根据AMV与主动脉和二尖瓣的连接情况将其分为固定型（I）和活动型(II)两类。固定型指AMV直接与二尖瓣相连，分为结节样和膜样；活动型指AMV通过纤维腱索样结构与二尖瓣前叶相连，在左室流出道漂浮，引起左室流出道梗阻，包括带蒂样和瓣叶样。大多数AMV通过腱索与二尖瓣乳头肌、左室游离壁或室间隔相连，呈降落伞样或帆样[4]，形成兜瓣样结构并在左室流出道产生凹面，收缩期受血流冲击兜瓣扩张凸向左室流出道，造成左室流出道梗阻，舒张期不会造成明显血流动力学影响。本例AMV为活动型，类似降落伞状瓣叶样，随心动周期可观察到启闭运动，并可见腱索样回声。

AMV声像图具有独特的特点：呈降落伞状或帆状，似发育不良的二尖瓣组织，有些可见纤维腱索连于二尖瓣前叶或乳头肌，随心动周期可观察到启闭活动。AMV需与其他原因导致的主动脉瓣下狭窄相鉴别①主动脉瓣下隔膜狭窄，主动脉瓣下可见隔膜样回声，多位置固定，无明显活动，与本病易于鉴别；②肿瘤阻塞左室流出道，超声可显示主动脉瓣下团块状回声；③二尖瓣瓣体瘤，少见，可伴有瓣叶穿孔等。

超声和磁共振技术是诊断心内结构的最佳技术，但磁共振费用昂贵且耗时长，存在局限性。CT技术对心脏瓣膜结构显示效果逊于前二者，本例CT即未能术前检出AMV。超声心动图不仅可观察AMV的形态，还可动态地观察AMV的活动、左室流出道梗阻的程度及流速、压差等血流动力学参数，且方便、无损伤，具有显著的优势，因此是诊断AMV的首选方法。

参考文献

[1]EdwardsJE.Pathologyofleftventricularoutflowtractobstruction[J].Circulation,,31:-.

[2]PriftiE,FratiG,BonacchiM,etal.Accessorymitralvalvetissuecausingleftventricularoutflowtractobstruction:casereportandliteraturereview[J].JHeartValveDisease,,10:-.

[3]VanPR,CorwinRD,DahlquistEHJr,etal.TetralogyofFallotwithsevereleftventricularoutflowtractobstructionduetoanomalousattachmentofthemitralvalvetotheventricularseptum[J].AmJCardiol,,26:93-.

[4]SonoJ,McKayG,MarnoldR.Accessorymitralvalveleafletcausingaorticregurgitationandleftventricularoutflowtractobstruction[J].BrHeartJ,,59:-.

图1大动脉短轴观显示嵴下部室间隔缺损（VSD：室间隔缺损；RV：右心室）

图2胸骨旁左室长轴观显示二尖瓣副瓣（单箭头示）致左室流出道梗阻，室间隔缺损（双箭头示）及主动脉骑跨（LA：左心房；LV：左心室；AO：主动脉）

图3非标准五腔心观显示二尖瓣副瓣（单箭头示）有小的腱索样回声（双箭头示）连于室间隔（LA：左心房；LV：左心室）

图4心尖五腔观连续多普勒显示左室流出道血流速度明显加快

图5实时三维超声显示二尖瓣副瓣（箭头示）呈帆兜样回声（LA：左心房；LV：左心室）