超声图解胎儿脐静脉异常

胎儿脐静脉异常通常包括脐静脉曲张、永存性右脐静脉、脐静脉异常吻合等，可合并其它重大畸形，影响胎儿预后。来自美国的Tara学者等人通过一例个案报道对胎儿异常脐静脉及其预后进行了分析，指出对于此类病例，需结合胎儿临床指征及影像检查谨慎评估预后，文章发表在年第3期的UltrasoundQuarterly杂志上。

患者，32岁，初产妇，胎儿NT值等各项指标检查无异常。孕20周常规产检提示下腔静脉增宽并怀疑脐静脉异常。胎儿超声心动图示下腔静脉增宽（图1A），心脏解剖结构正常，门静脉及静脉导管血流难以显示，怀疑先天性门静脉系统发育异常（CAPVS）。遂行针对性胎儿超声检查，见脐静脉异常分叉为两支，较小分支与门静脉左支相连，较大分支与左髂静脉相连（图1B-D）。

彩色多普勒未探及右侧肝内门静脉血流信号，余门静脉左中右支、肝静脉及静脉导管均显示（图1E-F），考虑胎儿门静脉血栓或CAPAS。MRI检查示胎儿腹内部分脐静脉与左侧髂静脉异常连接（图1G），胎儿肝静脉正常（图1H）。梯度回波序列见门静脉左中支及近端门静脉右支正常显示，T2加权序列见右侧肝内门静脉少许流空信号。

患者继续妊娠并定期产检随诊，均示胎儿生长正常，羊水量正常。患者于孕39+5周顺产一女婴，体重g，Apgar评分为7~9分。患儿生后第1天查肝功提示正常，腹部超声示肝实质正常，无胆管扩张，门静脉左中右支及肝动静脉血流均无异常，主动脉及下腔静脉管径正常（图1I）。随访8月患儿仍正常。回顾分析发现，部分右肝内门静脉超声未见血流信号及MRI见少许流空信号是其内血流速度过低的表现。

图1A为胎儿腹部横切面声像图，下腔静脉增宽（长箭头），左右门静脉细小（短箭头）

图B为胎儿膀胱横切面声像图，显示两条正常脐动脉（三角符）和脐静脉1/3部分（箭头），与脐静脉血流方向相反的一脐静脉分支与左侧髂静脉相连

图C为脐带插入胎盘部矢状切面声像图（胎儿头部位于右侧），脐静脉较小分支与左门静脉相连

图D为胎儿腹部矢状切面声像图（胎儿头部转向左侧），脐静脉较小分支与门静脉左支相连，末端形成静脉导管（箭头）。血流量较正常时减少，小血管血流信号难以显示

图E为胎儿肝脏横切面声像图，肝静脉内血流信号减少

}图F为胎儿肝脏横切面声像图，频谱多普勒示静脉导管频谱曲线正常

图G为胎儿MRIT2加权序列轴位图像，可见脐静脉较大分支与左侧髂静脉相连

图H为胎儿MRIT2加权序列矢状位图像示胎儿肝内血管结构（箭头）

图I为产后超声示新生儿右侧门静脉及其分支形态、结构、血流均正常

无独有偶，既往也曾有脐静脉异常分叉为两支的报道，但其结局却与本病例截然不同，区别在于脐静脉分叉成两分支的管径不同。既往的病例脐静脉异常分叉为大小相等的两分支，分别与门静脉左支及左侧髂静脉相连，患者于孕期出现严重胎儿水肿，遂于孕28周紧急分娩，产后2小时胎儿死亡。

据Hofstaetter等人报道，孤立性脐静脉、门静脉或肝静脉异常胎儿中，75%结局良好，永存性右脐静脉合并其他畸形概率为50%。脐静脉曲张也可合并其它畸形，若孕期较早发现有曲张增宽可增加胎儿死亡的风险。脐静脉可异常连接于右心房、下腔静脉及少见的髂静脉，通常因下腔静脉增宽进而被发现（图2）。当体循环中血容量增多，容量负荷过重，可引起胎儿水肿或致死。

图2A为正常脐静脉（UV）自脐部汇入门静脉左支（LPV），静脉导管（DV）部分来源于门静脉左支，汇入下腔静脉（IVC）；图B示本病例中脐静脉较大分支与左侧髂静脉相连，脐静脉较小分支与左侧门静脉相连，左侧髂静脉与下腔静脉增宽，静脉导管正常；图C-F示脐静脉分别异常连接于左侧髂静脉、下腔静脉肝下段、下腔静脉肝上段和右心房，其中图C-E的髂静脉、下腔静脉自脐静脉汇入部近头侧增宽；图C-F静脉导管缺如

总之，作者认为，当发现脐静脉异常时，辅以超声心动图、MRI等一系列检查，在不伴有其他重大解剖异常及胎儿水肿等情况下，预后尚可，密切产检随访即可。