单叶式出生时即已存在狭窄主动脉瓣狭窄,风湿,老年,主动脉瓣狭窄的病因和发病机理

主动脉瓣狭窄(aortic stenosis)可由风湿热的后遗症,先天性狭窄或老年性主动脉瓣钙化所造成主动脉瓣狭窄患者中80%为男性单纯风湿性主动脉瓣狭窄罕见,常常与主动脉瓣关闭不全及二尖瓣病变合并存在

主动脉瓣狭窄后的主要病理生理改变是收缩期左心室阻力增加,使得左心室收缩力增强以提高跨瓣压力阶差,维持静息时正常的心排血量如此逐渐引起左心室肥厚,导致左心室舒张期顺应性下降,舒张末期压力升高;虽然静息心排血量尚正常,但运动时心排血量增加不足此后瓣口严重狭窄时,跨瓣压力阶差降低,左心房压,肺动脉压,肺毛细血管术嵌压及右心室压均可上升,心排血量减少心排血量减少可引起心肌供氧不足,低血压和心律失常,脑供血不足可引起头昏,晕厥等脑缺氧的表现左心室肥大,收缩力加强,明显增加心肌氧耗,进一步加重心肌缺血

【发病机理】

先天性主动脉瓣狭窄可为单叶式,二叶式或三叶式单叶式出生时即已存在狭窄,以后瓣口纤维化和钙化进行性加重,引起严重的左心室流出道梗阻,患儿多在一年内死亡50%的先天性主动脉瓣狭窄为二叶式,30%为三叶式此二种瓣叶畸形在儿童期瓣口可无明显狭窄,但异常的瓣叶结构由于涡流冲击发生退行性变,引起瓣叶增厚,钙化,僵硬,最终导致瓣口狭窄,还可合并关闭不全主动脉根部收涡流冲击可出现狭窄后扩张(参见“先天性心脏血管病”章“主动脉口狭窄” 节)

【病因学】

老年性主动脉瓣钙化是一种退行性的改变,占老年病人的18%瓣膜发生退行性变,纤维化和钙化,瓣叶融合瓣口狭窄相对较轻,部分患者可伴有关闭不全