名家调查局第28期先天性左侧髂股动脉

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侦破答案结论CTA检查：1.轴向CTA显示两侧髂总动脉良好，左髂外动脉及左股动脉缺如。无动脉粥样硬化钙化。2.MIP图像显示左股浅动脉近端通过对侧股浅动脉来源的侧支血管供血。左股深动脉由左永存坐骨动脉供血（未显示）。远端左股浅动脉、股深动脉显示清晰，管腔大小与对侧相似。3.左边有三支血管逆行灌注，与右胫前、胫、腓动脉血管口径大小类似。鉴别诊断1.髂股动脉先天发育不全2.动脉粥样硬化性血栓性动脉闭塞3.动静脉畸形4.创伤性/医源性动脉损伤诊断先天性左侧髂股动脉发育不全重点---病理生理学髂外动脉先天性发育不良或发育不全：1.对比胸主动脉，腹主动脉的先天性畸形/变异变化是不太常见的。2.胚胎发育的第四周腹主动脉形成。3.髂总动脉源自成对的胚胎腰动脉（第五对）。4.偏离正常血管的发育可能会导致单侧或双侧的髂外或髂内动脉缺如。Tamisier等人对于髂外动脉畸形的分类：1.1组：起源异常或发育异常2.2组：发育不全/闭锁伴永存坐骨动脉侧支循环建立3.3组：离体发育不良/闭锁（很可能在童年和成年早期有慢性缺血症状）侧支血管通路：1.先天髂股动脉缺如导致各种各样的侧支循环建立，包括通过对侧下肢动脉途径（如此病例）。2.在大多数髂股动脉缺如病例中，永存坐骨动脉作为髂内动脉的延续，通过同侧腘动脉提供动脉血供。要点---流行病学髂股动脉畸形是非常罕见的（根据血管造影的系列报道发病率约6/，但真正的患病率尚不知晓）临床表现1.这取决于是否有足够的侧支循环，病人可以无症状或患有间歇性跛行。2.在罕见的情况下侧支血管的血栓栓塞（如永存坐骨动脉伴动脉瘤）可能会导致急性肢体缺血症状。影像学特点CT血管造影：1.髂外动脉和股总动脉2.侧支血管：同侧髂内动脉分支，包括永存坐骨动脉；对侧下肢动脉的分支，包括那些从股浅动脉发出，可以跨中线通过较小的动脉吻合（在此病例中可见）。鉴别诊断1.动脉粥样硬化性血栓性动脉闭塞2.动静脉畸形3.创伤性/医源性动脉损伤治疗对跛行或其他缺血症状的病例可行外科搭桥手术治疗（血管内栓塞的方法不常用）参考文献1.DabydeenDA,ShabashovA,ShafferK.Congenitalabsenceoftheright







































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